RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Les syndromes néphrotiques congénitaux et infantiles (A propos de 07 cas)

Référence1945
Année2011
TypeThèse
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AuteurKendousse A
DisciplinePédiatrie
EncadrantHida M

Le syndrome néphrotique congénital est un syndrome néphrotique présent dès la naissance ou dans les trois premiers mois de vie, tandis que le syndrome néphrotique infantile est défini par un début plus tardif mais dans la première année de vie. Le syndrome néphrotique congénital de type finlandais et la sclérose mésangiale diffuse représentent les deux principales étiologies. Le diagnostic précis repose sur des critères cliniques, histologiques et de biologie moléculaire, et le diagnostic anténatal est possible dans certains cas. L’objectif de notre étude est d’analyser les critères de diagnostic cliniques, biologiques et de biologie moléculaire, d’établir un diagnostic anténatal, de connaitre les complications, les moyens thérapeutiques et de prise en charge, l’évolution et le pronostic à partir des dossiers des malades pris en charge au sein du service de pédiatrie au centre hospitalier universitaire HASSAN II de FES, à la lumière des donnés de la littérature PATIENTS ET METHODE : Il s’agit d’une étude rétrospective de 7 cas de syndromes néphrotique congénitaux et infantiles colligés au service de pédiatrie au CHU HASSAN II de Fès, durant une période de 2 ans s’étalant de janvier 2009 à décembre 2010. RESULTAT : Il s’agit de 4 garçons et 3 filles (sex-ratio à 1,33) âgés de 1 mois à 10 mois (âge moyen de 5,5 mois). trois cas avaient des parent consanguin (43%),1 cas a présenté dans sa fratrie une mort néonatale dans le même tableaux(14,28%) et un cas est né prématuré (14,28%). Le tableau clinique était représenté par un syndrome œdémateux généralisé dans tous les cas.Les complications métaboliques sont les plus fréquentes tous les malades avaient une hyperlipémie et une hypocalcémie, 5 cas avaient une hypothyroïdie. Le retard staturo-pondéral était présent chez 4 patients (57%) et l’infection chez 2 patients (28%) Cinq enfants sont porteurs d’un SN congénital et deux d’un SN infantile.Tous les patients ont reçu uniquement un traitement symptomatique. Trois enfants sont décédés, 2 dans le cadre d’un syndrome œdémateux ascitique sévère réfractaire et le 3éme dans un tableau de choc septique. Deux sont perdus de vue et deux autres sont en cours de suivi l’un au stade d’insuffisance rénale chronique et l’autre en insuffisance rénale terminale en dialyse péritonéale. Conclusion : Les SN congénitaux et infantiles sont rares et globalement de mauvais pronostic dont l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale nécessitent un programme de dialyse et transplantation rénale. Toutefois, les SN idiopathiques ou secondaires peuvent être améliorés par un traitement spécifique.