Introduction
Le xeroderma pigmentosum (XP) est un trouble génétique complexe caractérisé par un défaut de réparation des lésions de l’ADN induites par les rayons ultraviolets, conduisant ainsi à l’apparition précoce des tumeurs cutanées malignes
Matériel et méthodes
Il s’agit d’une étude rétro-prospective, monocentrique réalisée par le service de dermatologie de centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès portant sur 14 patients avec xeroderma pigmentosum chez qui une cartographie dermoscopique était systématique suivie d’un staff spécial
Résultats
Quartorze patients avaient 134 lésions. La majorité des malades avaient un phototype foncé (IV–V) ; l’âge moyen de nos patients était 13,07+/-6,44ans (extrêmes allant de 2 à 22ans). Le sex-ratio était de 1 ; 42,87 % de nos patients avaient des cas similaires dans la famille, la consanguinité trouvée dans 57,14 % des cas. L’aspect clinique des lésions était constitué de papules dans 58,90 %, plaques dans 25,90 %, nodules dans 2 % des cas, macules et tumeurs dans 2,19 % chacun. La taille moyenne des lésions était de 7,09mm. Le siège des lésions était le visage dans 97,30 % des cas. La dermoscopie était en faveur de carcinomes basocellulaires (CBC) dans 53,73 % des cas, de carcinomes épidermoïdes dans 9,70 %, de mélanomes dans 4,47 %, de kératoacanthomes dans 8,95 %, de kératoses actiniques dans 4,47 % et de verrues dans 16,42 %. L’histologie était réalisée chez 42,85 % des patients confirmant le diagnostic de CBC chez 31,63 % des cas, de carcinome épidermoïde dans 8,16 % des cas et de mélanome dans 2 % des cas. La prise en charge était l’exérèse chirurgicale chez 41,80 %, l’imiquimod chez 35,70 %, photothérapie dynamique chez 16,30 % des cas, la cryothérapie pour les cas de verrues soit 16,42 % et la surveillance chez les cas avec kératoacanthome soit 8,95 % des cas
Discussion
La peau chez les patients atteints d’XP est caractérisée par des dommages solaires graves avec un aspect poïkilodermie-like rendant difficile le diagnostic clinique des tumeurs malignes. La dermoscopie sur ces types de peau trouve sa place pour augmenter la sensibilité de diagnostic clinique des tumeurs mélanocytaires et des carcinomes basocellulaires pigmentés. En effet, ces derniers sont plus fréquents chez nos phototypes foncés et peuvent être confondus avec un mélanome au seul examen clinique
Conclusion
La dermoscopie trouve sa place dans le diagnostic précoce des tumeurs malignes chez les XP et donc guider le choix de traitement le plus conservateur possible
| Référence | 3224 |
| Année | 2016 |
| Type | Article |
| Lien externe | http://www.em-consulte.com/article/1095624/dermoscopie-dans-le-xeroderma-pigmentosum%C2%A0-experie |
| Auteur | Chakiri R |
| Auteurs associés | Baybay H, Gallouj S, Mernissi FZ |
| Discipline | Dermatologie |
| Revue | Annales de Dermatologie et de Vénéréologie |
| Référence Revue | 143(12):S236-S237 |