LA TYROSINEMIE TYPE I (à propos de 12 cas)
La Tyrosinémie de type I (ou Tyrosinémie hépatorénale) est une maladie du métabolisme des acides aminés (AA). Elle est due à un déficit enzymatique (fumaryl acétoacétase), intervenant dans la dernière étape de la dégradation de la tyrosine. Ce déficit entraîne au-dessus du bloc enzymatique l’accumulation de tyrosine dans le sang, mais surtout de fumaryl acétoacétate […]
