Introduction
Le syndrome de Cooks (SC) est une pathologie rare, caractérisée par l’association anonychie ou onychodystrophie congénitale, hypoplasie ou absence des phalanges distales des mains et des pieds, bradydactylie des 5 doigts avec digitalisation du pouce. Nous rapportons le cas d’une patiente qui présente une variante du SC
Observation
Il s’agissait d’une femme de 54 ans issue d’un mariage consanguin, sans cas similaire dans la famille, ayant un développement psychomoteur normal, hospitalisée dans notre service pour un érysipèle du membre inférieur gauche associé à un lymphœdème. L’examen clinique révélait une bradydactylie des 5 orteils, une onychodystrophie du 1er orteil et une anonychie des quatre derniers orteils, l’examen du reste des ongles n’objectivant pas d’anomalies similaires, ni de malformations associées. La radiographie standard du pied gauche montrait une hypoplasie de la 2e phalange avec une absence de la dernière phalange des quatre orteils et une hypoplasie de la dernière phalange du 1er orteil, les radiographies des mains et du pied contre latéral étaient sans particularités. La patiente était traitée par amoxicilline avec une évolution favorable. Une antibioprophylaxie par pénicilline retard toutes les 3 semaines au long cours était prescrite en raison du terrain sous-jacent
Discussion
Le SC est caractérisé par une onychodystrophie ou une anonychie congénitales, une bradydactylie du cinquième doigt et une digitalisation du pouce, avec absence et/ou hypoplasie des phalanges distales des mains et des pieds. C’est une dysplasie ectodermique autosomique dominante rare, seulement 20 cas ayant été rapportés dans la littérature. Un cas similaire de syndrome de Cooks unilatéral a été publié chez un homme de 45 ans et considéré comme une variante de ce syndrome. Nous en rapportons un deuxième cas chez une femme de 54 ans révélé par un érysipèle de la jambe, ce dernier pourrait être favorisé par le lymphœdème secondaire aux anomalies constatées au cours du SC
Conclusion
Un érysipèle doit faire rechercher les pathologies sous-jacentes, dont le SC fait partie. Le dermatologue averti doit y penser devant les anomalies sus-cités et restaurer un traitement prophylactique
| Référence | 3158 |
| Année | 2016 |
| Type | Article |
| Lien externe | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S015196381630816X |
| Auteur | Achehboune K |
| Auteurs associés | Aqil N, Chaoui R, Baybay H, Gallouj S, Mernissi FZ |
| Discipline | Dermatologie |
| Revue | Annales de Dermatologie et de Vénéréologie |
| Référence Revue | 143(12):282-283 |