La maladie d’hirschsprung est une affection congénitale caractérisée par
l’absence de cellules ganglionnaires au niveau d’une partie plus au moins
importante du tube digestif.
Pour notre série de 26 cas faite au centre hospitalier et universitaire de Fès, l’âge
de nos malades varie entre 3 jours et 11 ans, avec un maximum de malade
hospitalisé avant l’âge de un mois (42%)
Le sexe masculin prédomine avec 80,7% de garçons. La forme familiale représente
7,7 %, 50% de nos patients sont originaire de Taounate d’où l’intérêt d’une étude
génétique.
Sur le plan clinique le retard d’émission méconial et l’occlusion néonatale sont
les motifs de consultation les plus fréquents, à coté nous enregistrons un taux
d’entérocolite de 7,7%
Sur le plan paraclinique l’abdomen sans préparation et le lavement opaque ont
permis d’une part, de suspecter fortement le diagnostic et d’autre part, de
déterminer la forme anatomique qui est la forme recto-sigmoidienne dans 80% des
cas.
88,5% des patients one été colostomisé, 7,7% ont été perdu de vue.
Tous nos patients ont été opéré selon la technique de Soave, l’évolution post
opératoire été sans complications, à part un malade qui a présenté une entérocolite.
Le taux de mortalité post opératoire est de 0%, ce qui est en faveur de cette
technique
| Référence | 2764 |
| Année | 2008 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Lahbil N |
| Discipline | Chirurgie Pédiatrique 1 |
| Encadrant | Bouabdallah Y |
