La drépanocytose est l’hémoglobinopathie la plus fréquente au monde. Elle représente un problème majeur de santé publique. Elle est caractérisée par une anémie hémolytique chronique, des accidents ischémiques et une susceptibilité élevée aux infections, parfois mortelles. Ce travail est une étude rétrospective portant sur tous les cas de drépanocytose suivis au sein de l’unité d’hémato-oncologie du service de Pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 3 ans et 9 mois (du Janvier 2010 au Juin 2014). Notre objectif est d’étudier les aspects épidémio-cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la drépanocytose à travers nos patients. Nous avons colligé durant cette période 33 cas de drépanocytoses âgés entre 13 mois et 15 ans avec une moyenne de 6 ans et un sexe ratio ( H/F) de 2.Les circonstances de découverte étaient un syndrome anémique (36,36% des cas), des crises vaso-occlusives (24,24% des cas), un hématome souscapsulaire de la rate (3% des cas), et un dépistage dans la fratrie (3% des cas). 57,58% des cas avaient une forme homozygote SS, 18,18% des cas avaient une forme hétérozygote AS, 15,15% avaient une forme hétérozygote composite S/C, 6,06% avaient une Sβ? thalassémie et 3,03% avaient une Sβ?????thalassémie. Sur le plan évolutif, les complications sont représentées par une anémie aigue dans 93,3% des cas, des crises vaso-occlusives dans 42,4% des cas, des complications infectieuses dans 18,18% des cas, un syndrome thoracique aigu dans 9,09% des cas, une ostéonécrose aseptique de la tête fémorale dans 6,06% des cas, un retard staturo-pondéral dans 12,12% des cas et une lithiase vésiculaire dans 3% des cas.
A la lumière de ces résultats, la drépanocytose est une maladie fréquente et grave chez l’enfant avec un risque de complications parfois mortelles, mais elle reste une maladie évitable grâce au dépistage et au conseil génétique
| Référence | 870 |
| Année | 2015 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Da silva barbeiro W |
| Discipline | Pédiatrie |
| Encadrant | Benmiloud S |
