Phéochromocytome (à propos de 10 cas)

Introduction :
Le phéochromocytome est une tumeur rare qui peut être sporadique ou familiale. L’expression clinique est directement liée à l’hypersécrétion des catécholamines et est dominée classiquement par l’HTA. Le diagnostic biologique repose essentiellement sur l’élévation de la concentration plasmatique des dérivés méthoxylés, l’imagerie qui s’est bien développée permet quant à elle, le diagnostic topographique.
Patients et méthode :
étude rétrospective concernant 10 cas colligés dans le service d’endocrinologie du CHU Hassan II de Fès sur une période de 2 ans et 3 mois, et dont la moyenne d’âge était de 32,7 ans avec prédominance féminine.
Résultats :
Nous rapportons 8 cas de phéochromocytome sporadique et 2 cas dans le cadre d’une NEM 2. Le diagnostic de phéochromocytome a été posé devant un incidentalome surrénalien dans 45,4 % des cas. La triade de Menard représente la principale manifestation clinique avec 57 % des cas suivie par l’HTA. Le dosage des metanéphrines urinaires était positif chez tous nos patients, la Tomodensitométrie était concluante dans tous nos cas avec une localisation bilatérale chez 27,2 % des cas. Tous les malades de notre série ont bénéficié d’une cure chirurgicale après préparation médicale adéquate. L’enquête génétique a retrouvé un gène RET chez 2 patients.
Conclusion :
Le phéochromocytome est une pathologie rare, grave, d’expression clinique variable. Les progrès actuels de la génétique ont permis un dépistage précoce des formes familiales. La chirurgie reste à l’heure actuelle le seul traitement curatif

Référence2389
Année2014
TypeArticle
Lien document
Lien externehttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0003426614008002
AuteurKhaldouni I
Auteurs associésRchachi M, Lahlou K, Agred L, Ajdi F
DisciplineEndocrinologie
RevueAnnales d'Endocrinologie
Référence Revue467–485