Introduction .– La sarcoïdose est granulomatose d’étiologie inconnue, caractérisée par son polymorphisme clinique et la variété de ses modes de présentation. Le diagnostic de sarcoïdose repose sur l’association d’un tableau clinique compatible avec présence d’un granulome épithélio-gigantocellulaire sans nécrose caséeuse sur une ou plusieurs biopsies tissulaires et après exclusion des autres causes de maladies granulomateuses
Patients et méthodes.– Nous rapportons à travers ce travail l’observation d’un cas de sarcoïdose médullaire révélée par une pancytopénie sévère
Résultats.– Patient de 40 ans qui a comme ATCD un tabagisme chronique pendant neuf ans à raison d’un paquet année sevré 3 ans avant son admission. Qui présentait depuis 4 mois avant son admission un syndrome anémique fait d’asthénie, pâleur cutanée, céphalées et palpitations sans syndrome hémorragique. Le tout évoluant dans un contexte de fièvre et d’amaigrissement chiffré à 16 kg sur quatre mois. Par ailleurs le patient ne rapportait pas de signes systémiques ni prise médicamenteuse ou prise de toxique ou de voyage dans un pays d’endémie. L’anamnèse infectieuse était négative. L’examen avait montré une pâleur cutanéo-muqueuse avec splénomégalie arrivant jusqu’à l’ombilic sans hépatomégalie, ni adénopathies périphériques ni raideur de la nuque. Le reste de l’examen était sans particularités. Sur le bilan biologique, la NFS avait montré une pancytopénie profonde arégénérative, avec une anémie à 6,5 g/dL normochrome normocytaire, une thrombopénie à 20 000/mm, une leucopénie à 2000 avec neutropénie 1099/mm 3 et une lymphopénie à 900/mm 3 . La vitesse de sédimentation était accélérée à 107 mm la première heure. La CRP était élevée à 68 mg/L. EPP avait montré une gammapathie polyclonale. Les sérologies VIH, HVC, HVB, TPHA- VDRL étaient négatives. Les BK crachats étaient négatifs. L’IDR à la tuberculine était négative. Bilan hépatique était normal. La sérologie de la leishmaniose était négative. Le bilan infectieux était négatif. La fonction rénale était correcte. Une ponction sternale était non concluante. Sur le plan radiologique, l’échographie abdominale avait montré splénomégalie homogène de 20 cm et hépatomégalie homogène sans dilatation du tronc porte avec des ADP hilaires hépatiques centimétriques. La radiographie pulmonaire avait montré des adénopathies hilaires bilatérales symétriques sans nodules pulmonaires. La TDM CTAP avait révélée l’existence d’une HSMG avec des ADP sus- et sous-diaphragmatiques et des micronodules pulmonaires millimétriques. La biopsie ostéomédullaire avait révélée l’existence d’un remaniement granulomateux épithéloïde sans nécrose caséeuse. Devant la présence de ce granulome épithéloïde sans nécrose caséeuse on a complété le bilan de la sarcoïdose. La Calcémie était élevée à 110 mg/L. L’enzyme de conversion était élevée à 133. La recherche d’autres localisations de la sarcoïdose a été faite notamment, l’ETT était normale. L’IRM cardiaque n’a pas été faite par manque de moyens chez le patient. L’examen ophtalmologique était normal. Le diagnostic de sarcoïdose stade I a été retenu. Sur le plan thérapeutique, le patient était mis sous-corticothérapie à raison de 1 mg/kg par jour avec sans amélioration clinico-biologique. Devant la corticorésistance, le patient a été mis sous rituximab avec bonne réponse thérapeutique
Conclusion.– La sarcoïdose peut revêtir des aspects cliniquement trompeurs. Le traitement repose sur la corticothérapie dans la majorité des cas mais la corticorésistance peut se voir d’où le recours à d’autres traitements comme le Rituximab qui constitue actuellement une alternative thérapeutique dans la sarcoïdose
| Référence | 2454 |
| Année | 2014 |
| Type | Article |
| Lien document | |
| Lien externe | https://www.clinicalkey.fr/#!/content/journal/1-s2.0-S0248866314002197 |
| Auteur | Cherqui N |
| Auteurs associés | Khibri H, Berrady R, Rabhi S, Bono W |
| Discipline | Médecine interne |
| Revue | La Revue de Médecine Interne |
| Référence Revue | A86–A200 |
