RECHERCHES SCIENTIFIQUES

LES SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES

Référence960
Année2015
TypeThèse
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AuteurHamri L
DisciplineMédecine interne
EncadrantBono W

Les SMD sont des affections clonales des cellules souches multipotentes ou bien myéloïdes. La maladie se caractérise par une hématopoïèse inefficace responsable des cytopénies périphériques et contrastant avec une moelle riche. L’évolution naturelle de cette maladie est la leucémie aiguë myéloïde (LAM). Elle constitue en cela un véritable état pré-leucémique. Il s’agit d’une étude rétrospective de type descriptif portant sur les dossiers de malades hospitalisés dans le service de Médecine Interne du CHU HASSAN II de FES entre janvier 2010 et décembre 2014 soit une durée de 5 ans. Ont été inclus dans notre étude tout patient présentant une myélodysplasie documentée.L’âge moyen des patients est de 56.71 ans avec des extrêmes de 38 ans et de 87 ans; le sex-ratio était de 1,1 (11 hommes et 10 femmes). Les principales manifestations cliniques de nos malades sont le syndrome anémique retrouvé dans 90,53% des cas, le syndrome hémorragique dans 19% des cas et le syndrome infectieux dans 23,8% des cas. Biologiquement, la NFS était anormale chez tous les patients, dont 90% avaient une anémie, 90.4% une thrombopénie et 52% une neutropénie, alors que les blastes étaient retrouvés chez 28.5% de nos malades. Le myélogramme était réalisé chez tous les malades et avait permis de poser le diagnostic de SMD dans 81% des cas.Dans les cas où la ponction sternale était blanche, le diagnostic a été posé par la biopsie ostéo-médullaire correspondant à 19% de nos malades.L’étude cytogénétique était réalisée chez 85% des malades. Selon la classification de l’OMS de 2008 des SMD, 52,4% des cas sont des cytopénies réfractaires avec dysplasie multilignée (CRDM). Les cytopénies réfractaires avec dysplasie unilignée (CRDU) représentent 14,3% : l’anémie réfractaire dans les deux tiers des cas et la thrombopénie réfractaire dans le tiers des cas. L’anémie réfractaire avec excès de blastes représente dans notre série 23,8% des cas : dans 20% des cas c’est une anémie réfractaire avec excès de blastes type 1(AREB 1) et dans 80% des cas c’est une anémie réfractaire avec excès de blastes type 2 (AREB 2). La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) et le syndrome myélodysplasique 5q- isolée représente 4,76% chacun. Le support transfusionnel était à la base du traitement de la plupart des patients, la moitié était sous érythropoïétine et le tiers sous chélateurs de fer. Dans la catégorie des patients à haut risque, 25% des patients avaient bénéficié d’une chimiothérapie. La prise en charge des SMD est sensiblement optimisée par l’utilisation de nouvelles thérapeutiques, dont l’indication est basée sur le calcul du score IPSS. Notre étude montre que la prise en charge doit encore s’améliorer par la sélection des patients atteints de SMD de haut risque, potentiellement candidats à l’allogreffede cellules souches hématopoïétiques