Le rachitisme vitamino-résistant est défini comme tout rachitisme non prévu par l’administration régulière, précoce et prolongée de 500 à 1000 unités par jour de vitamine D et non guéri par une dose totale suffisante. On distingue deux types de RVR l’un idiopathique et l’autre secondaire à une maladie ou anomalie biologique. Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période s’étalant de Janvier 2010 au juin 2013. Parmi nos principaux objectifs, c’est de décrire les aspects cliniques, paracliniques et thérapeutiques des rachitismes vitamino-résistants de l’enfant. Notre série concerne quatre enfants atteints de RVR (75% des garçons et 25% des filles), 2 patients (50%) présentent un RVR idiopathique (RVR pseudo-carentiel par déficit en 1,25 OH D2, RVR hypophosphatémique familial lié a l’X), les deux autres cas présentent un RVR secondaire (tubulopathie, hypophosphatémique dû à une hyper-phosphaturie). L’âge de ces enfants varie entre 2,25 à 3 ans avec une moyenne de 2,56 (en dehors de la tranche d’âge habituelle du RC ; 6-18 mois). On ne note aucun cas de défaut d’exposition solaire dans notre travail. Concernant les antécédents familiaux on cite une consanguinité de premier degré chez un seul malade, un genou varum et un abcès dentaire à répétition chez la mère d’un patient, ainsi que des crises convulsives a répétition chez un cas. La symptomatologie révélatrice dominante pour tous les patients était la déformation des quatre membres ce qui est en faveur d’un rachitisme cliniquement avancé. Biologiquement le dosage des métabolites de la Vit D était perturbé avec une altération des différents éléments de l’ionogramme chez la plupart des patients. Les anomalies radiologiques chez presque tous nos malades regroupentessentiellement des signes avancés de déminéralisation osseuse (Chaplet costal, déformation thoracique…). Dans notre série, tout les enfants ont été traités par la Vit D sous forme D’UNALFA ®0,25 μg avec un traitement substitutif qui dépend de la pathologie en cause. Enfin, notre travail confirme que le RVR est une maladie délicate dont le traitement doit tenir compte de la pathologie causale en plus du traitement habituel. Le profil clinico-biologique de ces malades reste relativement plus sévère que ce lui du rachitisme carentiel
| Référence | 1277 |
| Année | 2013 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | El yansli K |
| Discipline | Pédiatrie |
| Encadrant | Abourazzak S |
