Introduction :
La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare. Elle se caractérise par la transformation progressive du tissu adipeux rétopéritonéal en une masse fibreuse qui enserre l’aorte, la veine cave inférieure et les voies urinaires responsable d’une altération progressive de la fonction rénale. Le mode habituel de présentation de cette maladie comporte l’association de douleurs lombaires, d’une insuffisance rénale, et d’un syndrome inflammatoire biologique.
Objectifs :
A travers douze observations et revue de la littérature, nous allons étudier les aspects cliniques, biologiques, et radiologiques, et nous insisterons sur les aspects thérapeutiques de cette maladie rare.
Matériel et méthodes :
étude rétrospective sur douze observations de FRP colligés au service d’urologie au CHU Hassan II de Fès durant une période de 9 ans (2005-2013).
Résultats :
Il s’agissait de dix hommes et deux femmes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 52,75 ans avec des extrêmes allant de 27 à 70 ans. La symptomatologie clinique était très variable, dominée par la douleur lombaire qui était présente chez tous les malades. La majorité des patients (58,3%) inclus dans notre étude présentaient l’amaigrissement au moment du diagnostic. En général il s’agissait d’un amaigrissement qui n’était pas chiffré. Les signes urinaires et les autres signes étaient variables et non significatifs. Les explorations biologiques avaient montré une insuffisance rénale chez 11 malades, et la présence d’un syndrome inflammatoire biologique (VS accélérée ou CRP augmentée) chez dix malades. Le diagnostic de la maladie était suspecté dans tous les cas sur les données de l’échographie, et confirmé par la TDM qui objectivait une lésion tissulaire rétropéritonéale engainant les vaisseaux et les voies urinaires. La biopsie tissulaire avait été réalisée chez cinq malades, mettant en évidence une fibrose dense du tissu conjonctif sans aucun signe de malignité.
Dans notre série, la FRP était idiopathique dans neuf cas. Elle était péri anévrysmale chez deux malades, et post radiothérapie chez un malade. Tous nos patients avaient bénéficié d’un drainage urinaire par sonde double J. Sept malades avaient reçu une corticothérapie associée. Une améliorationclinique et biologique, avec disparition de la douleur et amélioration de l’état général, a été observée chez 6 patients. Sur le plan biologique on a observée une amélioration du bilan inflammatoire avec normalisation de la fonction rénale chez ces patients. 4 patients ont évolué vers une insuffisance rénale persistante. Un patient est décédé au cours de son hospitalisation par Accident vasculaire cérébrale ischémique avec engagement cérébral. Un patient est perdu de vue.
Aucune complication secondaire à la corticothérapie n’a été observée chez les patients au cours du suivi. Deux patients (16,1%) avaient un rein non fonctionnel, et ils ont bénéficié d’une néphrectomie.
Conclusion
Nous avons confirmé la rareté de la fibrose rétropéritonéale, la difficulté de son diagnostic, la fréquence de la douleur, du syndrome inflammatoire et de l’insuffisance rénale. Le drainage urinaire est indispensable dans la plupart des cas et le suivi régulier des malades est nécessaire.
| Référence | 1124 |
| Année | 2014 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Saber R |
| Discipline | Urologie |
| Encadrant | Khallouk A |
