Introduction Les dilatations congénitales des voies biliaires sont définies par des dilatations communicantes des voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques, elles représentent des malformations congénitales rares (1 pour 13000 naissances) plus fréquentes en Asie, elles posent encore plus de problèmes diagnostiques que thérapeutiques. C’est une étude rétrospective étalée sur 5ans, incluant tous les cas de dilatations kystiques congénitales des voies biliaires admis au service de chirurgie pédiatrique viscérale et la pédiatrie médicale du CHU Hassan II de Fès, durant la période entre le mois de Janvier de l’année 2010 et le mois de Décembre de l’année 2014.
Objectifs : Les objectifs de notre étude est de décrire les aspects cliniques, épidémiologiques, paracliniques et étiologiques d’une DKCVB, discuter les différentes modalités de prises en charge thérapeutique, évaluer l’évolution à court et à moyen terme et finalement chercher les facteurs incriminés dans la survenue des complications mettant en jeu le pronostic vital des patients.
Résultats : Durant la période d’étude, 8 patients on été inclus dans l’étude. L’âge moyen était de 5,5 ans (avec des extrêmes d’âge de 2 mois et 12ans). le sex-ratio F/H était de3. La symptomatologie clinique était généralement une douleur de l’hypochondre droit (6 patients), ictère cholestatique chez trois patients, masse abdominale chez un seul cas et 6 patients ont présenté une fièvre. L’échographie abdominale et la bili-IRM ont permis de poser le diagnostic dans la majorité des cas, en précisant le type de la dilatation kystique selon la classification de TODANI, dont on a noté une prédominance de type I (5 cas) et IV (2 cas) et un seul cas de type V ( la maladie se CAROLI). Le traitement chirurgical a consisté en une résection totale du kyste avec une anastomose hépatico-jéjunale sur une anse en Y pour cinq patients ayant type I, et un traitement exclusivement médical chez 3 patients ayant type IV et V vu l’absence d’indication de lobectomie causée par les lésions diffuses et maximales des dilatations, et la difficulté d’éventuelle transplantation hépatique. Les suites opératoires immédiates étaient simples, et les suites à long terme étaient favorables à l’exception du décès d’un patient à l’âge de 7ans et demi.
Conclusion: La dilatation kystique congénitale des voies biliaires est une malformation rare chez l’enfant qui se caractérise par sa prédominance féminine et surtout son caractère asymptomatique pendant plusieurs années. Le diagnostic préopératoire est facile grâce à l’évolution des moyens de l’imagerie surtout la bili-IRM qui est devenue actuellement l’imagerie de référence. Le traitement est essentiellement chirurgical, et exclusivement médical s’il existe une contre indication a la chirurgie. L’évolution spontanée est redoutable, surtout avec un risque de dégénérescence maligne
| Référence | 938 |
| Année | 2016 |
| Type | Thèse |
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| Auteur | El asri S |
| Discipline | Chirurgie Pédiatrique 1 |
| Encadrant | Khattala K |
