Introduction .– La malformation d’Arnold-Chiari touche environ 0,01 % de la population pédiatrique. On distingue 4 types : les types I et II sont les plus fréquemment rencontrés, les types III et IV étant souvent létaux
Objectifs.– Définir les différents types de la malformation d’Arnold-Chiari
Illustrer les points de différenciation entre les types I et II qui constituent les formes viables
Méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective de 20 observations colligées durant une période d’1 an et demi (entre avril 2011 et décembre 2012) au service de radiologie du CHU Hassan II de Fès. Tous nos patients ont bénéficié d’une imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébro-médullaire
Résultats.– L’âge moyen de nos patients était de 1,4 ans. Le sex-ratio était de 3 garçons/1 fille. Les manifestations cliniques conduisant au diagnostic étaient les suivantes : macrocrânie ( n = 4), tuméfaction lombosacrée (n = 8), troubles de la marche et déficit moteur ( n = 4), spina bifida ( n = 6). Les malformations d’Arnold-Chiari étaient réparties comme suit : Chiari I ( n = 13), Chiari II ( n = 7), malformations associées diverses : syringomyélie, agénésie du corps calleux, des bulbes olfactifs ou du septum pellucidum, diastématomyélie
Discussion.– La malformation d’Arnold-Chiari I est définie par une hernie des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum de plus de 5 mm. Il s’y associe une ectopie du vermis dans le type II. Sa pathogénie est incertaine. Sa découverte peut être fortuite ou à l’occasion de signes neurologiques ou orthopédiques. L’IRM constitue l’examen clé pour le diagnostic positif mais aussi pour le bilan lésionnel à la recherche d’autres malformations associées
Conclusion.– La malformation d’Arnold-Chiari est rare. Son diagnostic repose essentiellement sur l’IRM qui aura pour objectif également de rechercher d’autres anomalies associées
Informa
| Référence | 2521 |
| Année | 2014 |
| Type | Article |
| Lien externe | https://www.clinicalkey.fr/#!/content/journal/1-s2.0-S0035378714004433 |
| Disciplines associées | Radiologie Centrale |
| Auteur | Bellakhdar S |
| Auteurs associés | Alami B, Tahiry M, Boubbou M, Messouak O, Tizniti S, Belahsen MF |
| Discipline | Neurologie |
| Revue | Revue Neurologique |
| Référence Revue | 170:A156-A157 |