RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Hernie diaphragmatique congenitale (A propos de 13 cas)

Référence1984
Année2011
TypeThèse
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AuteurKhermach A
DisciplineChirurgie Pédiatrique 1
EncadrantBouabdallah Y

La HDC est une embryopathie caractérisée par un défect diaphragmatique congénital avec hernie des viscères abdominaux dans la cavité thoracique. Son incidence est estimée en moyenne à environ 1/2000 naissances vivantes avec une prédominance masculine nette. Elle représente 8% de toutes les malformations congénitales et s’y associe souvent dans une proportion de 25à 57%. La forme postéro-latérale ou hernie de BOCKDALEK est la plus fréquente (95,8%) et survient du coté gauche dans 84%.La forme antérieure ou H.R.C.X ou hernie de Morgagni représente 4 à 6%. Les mécanismes physiopathologiques à l’origine de l’hypoxémie sont mieux identifiés et sont représentés essentiellement par l’hypoplasie pulmonaire et l’hypertension artérielle pulmonaire. La HDC peut être de révélation précoce et se manifeste par une détresse respiratoire à la période néonatale, comme elle peut être de révélation tardive et se manifeste soit de façon aigue à l’occasion d’une complication, soit de façon chronique par une symptomatologie respiratoire et/ou digestive. La radiographie thoracique représente l’examen clef pour poser le diagnostic, les opacifications digestives confortent le diagnostic et permettent d’avoir une idée sur les organes herniés. En cas de difficultés, on a recours à la TDM ou l’IRM. L’échographie anténatale représente un moyen efficace de suivi de la grossesse et de dépistage précoce des malformations congénitales. A la lumière d’une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques, il est actuellement proposé une phase de stabilisation préopératoire qui semble jouer un rôle important dans l’amélioration de la survie. Le traitement ne se conçoit que chirurgicalement et consiste à réduire les organes herniés et à fermer la brèche diaphragmatique. La voie laparoscopique est de plus utilisée car elle diminue la morbidité postopératoire et la durée d’hospitalisation. Le pronostic de la HDC est encore sévère et reste tributaire de l’existence et du degré de l’hypoplasie pulmonaire et de l’association à des malformations congénitales. Des séquelles peuvent survenir même dans les formes favorables à type de bronchodysplasie pulmonaire et de reflux gastro-œsophagien. Notre travail s’est proposé à faire une étude rétrospective de 13 dossiers de HDC colligés entre janvier 2004 et décembre 2010 au service de chirurgie infantile de CHU Hassan II de Fès. L’étude s’est soldée par la découverte de 10 H.P.L et de 3 H.R.C.X. On a dénombré 8garcons et 5filles avec un sex-ratio garcon-fille de1,6. L’âge de nos patients a varié de 1jour à 6ans avec un âge moyen de 11 mois. Le tableau clinique a été dominé par les manifestations respiratoires qui représentent 84% et les manifestations digestives qui représentent 38%. La radiographie thoracique a été pratiquée chez tous les enfants et a été largement évocatrice du diagnostic. Les opacifications digestives ont aidé le diagnostic et ont donné une idée sur les organes herniés ainsi que la TDM thoracique. On a relevé 38% de décès qui sont tous des nouveau-nés dont trois décédés quelques heures après leur admission, les deux autres l’un treize jours après et l’autre une semaine en postopératoire. La réduction des viscères migrés et la fermeture de la brèche diaphragmatique ont été faites par voie laparoscopique chez quatre malades dont une conversion en laparotomie chez un seul malade à cause de l’hypoplasie de la berge postérieure du diaphragme. Les suites opératoires ont été simples, l’évolution à court terme a été favorable à l’exception d’un seul patient qui a présenté une infection nosocommiale et qui a décédé une semaine après. A l’exception d’un seul patient qui a présenté une récidive après sept mois de la cure chirurgicale et qui a bénéficié d’une plaque synthétique à la 2ème cure, on ne dispose pas d’informations sur l’évolution à long terme de nos enfants.