Le syndrome de Cayler est caractérisé par l’association d’une asymétrie faciale lors des pleurs et des cardiopathies conotroncales. Il est secondaire chez la majorité des porteurs à une microdélétion du bras long du chromosome 22 (22q11). Son expression phénotypique est très diverse dépassant 180 caractères. Notre travail porte sur la définition de ce syndrome, sa […]
Introduction La fasciite avec éosinophilie, ou syndrome de Shulman (FE), est une maladie rare, de cause inconnue et dont le cadre nosologique n’est pas clairement défini. Elle est caractérisée cliniquement par un œdème et une induration des membres avec hyperéosinophilie sanguine. Elle peut être associée à des morphées, ce qui constituerait un facteur de mauvais […]
Cette étude a été menée afin de faire une comparaison entre deux techniques chirurgicales différentes: la plaque à crochet et l’embrochage dans les fractures instables du quart externe de la clavicule. Nous avons mené une étude prospective entre 2009 et 2013, incluant deux groupes de patients: un premier groupe de 14 patients traités par plaque […]
Le syndrome néphrotique chez l’enfant est une entité anatomo-clinique définie d’une part par l’association d’une protéinurie classiquement supérieure à 50 mg/kg/24 h, d’une albuminémie inférieure à 30 g/l et d’autre part, par des anomalies histologiques à types de lésions glomérulaires minimes (LGM), de hyalinose segmentaire et focale (HSF) ou de prolifération mésangial (PMD). Le syndrome […]
Les fistules urétéro-vaginales sont rares, elles représentent 6 à 8% des fistules uro-génitales. La chirurgie gynécologique en est la plus grande pourvoyeuse et l’hystérectomie représente l’intervention la plus citée. La FUV est une pathologie de la femme jeune (moyenne 40-43ans). La lésion urétérale peut être complète ou incomplète. Les mécanismes lésionnels sont soit directs par […]
Introduction L’HCS est une pathologie autosomique récessive héréditaire de la stéroïdogenèse. Le traitement par hydrocortisone doit être efficace pour obtenir une bonne freination de la sécrétion d’ACTH, mais ne doit pas être sur-dosé ni sous-dosé. Des variantes dans différents gènes, pourraient contribuer à la variabilité interindividuelle de la réponse aux glucocorticoïdes Observation Enfant de 6 […]
La procidence du cordon ombilical, accident de la période du travail, reste de pronostic fœtal redoutable malgré le progrès récent des moyens de diagnostic et de traitement. Objectif : Notre étude a pour objectif de déterminer la fréquence de la procidence du cordon, ses facteurs étiologiques, d’étudier l’apport de la clinique et les investigations paracliniques […]
Les para-ostéo-arthropathies neurogènes sont des complications classiques des affections neurologiques centrales, surtout dans les contextes traumatiques. Elles surviennent principalement au voisinage des grosses articulations. Leur physiopathologie exacte reste inconnue malgré de très nombreux travaux et cas rapportés. Il semble que leur survenue au décours d’affections neurologiques périphériques soit exceptionnelle. Nous présentons le cas d’une para-ostéo-arthropathie […]
Les convulsions représentent une cause fréquente d’hospitalisation en pédiatrie, constatation épidémiologique qui trouve son explication dans les phénomènes de développement et maturation du système nerveux central. Avec les avancées génétiques et thérapeutiques, leur diagnostic et leur prise en charge ont évolué durant ces dernières vingt années. Nous avons réalisé une étude rétrospective colligeant tous les […]
