RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Aspect clinico-biologiques, thérapeutiques et évolutifs de l’hémophilie chez l’enfant (A propos de 37 cas)

Référence934
Année2015
TypeThèse
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AuteurEl aissaoui A
DisciplinePédiatrie
EncadrantBenmiloud S

L?hémophilie est une affection hémorragique héréditaire rare de transmission récessive liée au chromosome X. Elle est secondaire à un déficit en facteur de coagulation VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B). C?est une maladie gravement invalidante en raison des séquelles musculaires et articulaires liées à la répétition des accidents hémorragiques mettant en jeu le pronostic fonctionnel avec parfois un risque vital. Ce travail est une étude rétrospective et descriptive portant sur tous les cas d?hémophilie suivis au sein de l?unité d?hémato-oncologie du service de Pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 4 ans (du Janvier 2011 au Décembre 2014). Notre objectif est d?étudier les caractéristiques épidémiologiques, clinico-biologiques et évolutives, et évaluer la prise en charge thérapeutique des patients. Nous avons colligé durant cette période 37 cas de d?hémophilie répartis en 29 cas d?hémophilie A et 8 cas d?hémophilie B. La forme sévère représente 48,6% des cas, la forme modérée 43% des cas et la forme mineure 8,4% des cas. L?âge moyen des patients au diagnostic est de 2,63 ans, leur âge actuel moyen est de 9,3 ans. Les circonstances de diagnostic étaient un accident hémorragique post- traumatique (35% des cas), des ecchymoses (21,6% des cas), une hémorragie lors de la circoncision (16% des cas), un dépistage (8% des cas), une hémarthrose, des gingivorragies, ou fortuite lors d?un bilan pré-opératoire (5,4% des cas pour chacun) et un état de choc hémorragique (2,7% des cas). Les manifestations cliniques sont représentées par les hémarthroses (62% des cas), les hématomes (46% des cas), les ecchymoses (59% des cas), les hémorragies buccales (24% des cas), l?épistaxis et l?hémorragie du système nerveux central (5,4% des cas pour chacun).l?évolution est marquée par des complications représentées par une arthropathie chronique dans 32,4% des cas et le développement d?inhibiteur circulant dans 8,1% des cas. La prise en charge thérapeutique était basée sur l?administration du facteur anti-hémophilique recombinant dans 62,16% des cas, du facteur plasmatique dans 27% des cas et du plasma frais congelé dans 35,13% des cas. Le traitement anti-fibrinolytique était utilisé dans 37,83% des cas et les soins orthopédiques dans 35,13% des cas.
L?hémophilie continue à représenter un véritable défi aux systèmes de santé, malgré les grands progrès qui ont été réalisés ces dernières années sur tous les aspects de la prise en charge des patients hémophiles