RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Polykystose rénale autosomique dominante de l’adulte (Expérience du service de Néphrologie CHU Hassan II Fès)

Référence1848
Année2011
TypeThèse
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AuteurBourhroum N
DisciplineUrologie
EncadrantEl fassi MJ

La polykystose rénale dans sa forme autosomique dominante à laquelle nous nous sommes particulièrement intéressés, est la maladie génétique rénale la plus fréquente, elle est dépendante de l’âge et affecte tous les groupes raciaux avec une fréquence mondiale de 1/400à 1/1000. Elle est caractérisée par le développement de kystes rénaux avec altération de la fonction rénale dont l’issue est le plus souvent une insuffisance rénale terminale, c’est ainsi qu’au Maroc, la polykystose rénale représente la 5ème cause de mise en dialyse. L’objectif de ce travail était d’étudier les paramètres épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la PKRAD, d’évaluer la stratégie du dépistage familial et d’améliorer l’information médicale et l’éducation thérapeutique des patients par l’élaboration d’un guide destiné aux malades et à leurs familles, tout ceci en but d’une meilleure prise en charge. Méthodes : analyse rétrospective des dossiers de 56 patients atteints de PKRAD appartenant à 49 familles, qui ont été admis au service de Néphrologie CHU Hassan II Fès durant une période de 3 ans s’étalant du 01 Janvier 2008 au 31 Décembre 2010. Résultats : l’incidence hospitalière globale était de 4,16%, avec un âge moyen de 51,03 ans, et une légère prédominance masculine (52%). Une histoire familiale de polykystose rénale était présente chez 39% des malades, le motif principal d’admission était représenté par l’insuffisance rénale 53%, les manifestations cliniques ont été dominées par l’HTA 55,35% des cas suivis et l’hématurie dans 26,28% des cas. Le diagnostic de kystes rénaux a été fait dans 98% des cas grâce à l’échographie. La polykystose hépatique était la comorbidité la plus fréquente (47% des cas) Le traitement était essentiellement symptomatique dominé par les antihypertenseurs en l’occurrence les antagonistes du système rénine angiotensine dans 67,74% des cas. L’hémodialyse était d’indication chez 25% des malades. L’évolution a été marquée par la survenue d’une insuffisance rénale terminale chez 36% de nos patients, suivie de 20% des cas d’infection urinaire ou kystique, l’hémorragie intra kystique n’était présente que chez 4% de ces cas. L’enquête familiale était peu contributive dans notre étude vu qu’elle n’a été réalisée que chez 28,57% de l’ensemble des familles concernées. Au terme de ce travail, nous insistons sur l’intérêt du diagnostic précoce, des mesures de prévention de la progression de l’insuffisance rénale, et de l’importance du dépistage familial, sans oublier l’information-éducation des patients et leurs familles vis-à-vis des aspects généraux de la maladie.