Notre travail est une étude rétrospective de 14 cas de polyendocrinopathies
auto-immunes (PEA), colligés dans le service de médecine interne et
d’endocrinologie de l’hôpital militaire d’instruction Mohamed V, durant la période
Janvier 1999- Mai 2008. Elle se propose d’apprécier les caractéristiques
épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques de ces maladies dans
notre contexte, à travers cette petite série.
Avec une fréquence annuelle faible, de 1,3 ; notre étude se caractérisait par la
présence seule des types II (7 cas) et III (7 cas), observés chez 13 femmes pour un
seul homme. L’âge moyen des patients était de 44 ans (20-63), avec une prévalence
lors de la 5ème décade de vie (77 % des cas). Les antécédents familiaux de maladies
composantes du syndrome de PEA étaient fréquents (77 %). Le motif de consultation
relevait plus souvent du cadre de l’urgence (malaises hypoglycémiques, insuffisante
surrénalienne) ou d’une pathologie thyroïdienne.
La clinique était manifestement évocatrice dans la majorité des cas. Les 7
patients atteints de PEA2 présentaient tous une maladie d’Addison (MA) avec une
pathologie thyroïdienne auto-immune (5 cas), ou associée respectivement aux
autres critères diagnostiques mineurs que sont respectivement l’insuffisance
gonadique et la maladie de Behcet (1 cas pour chaque). Quant aux 7 sujets atteints
de PEA3, leur clinique était suggestive par la présence d’une pathologie thyroïdienne
(7 cas) associée soit aux manifestations du diabète de type 1 (DT1 : 3 cas), soit à
celles du syndrome de Gougerot-Sjogren (2 cas) ; mais aussi du duo anémie de
Biermer – gastrite atrophique (1 cas) ou du vitiligo (1 cas).
Les investigations paracliniques ont permis de conforter le diagnostic,
notamment dans 4 cas pour lesquels la clinique ne permettait guère de retenir
définitivement le diagnostic. Ainsi, les dosages des différentes hormones, ceux des
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divers anticorps et les tests habituellement pratiqués lors de l’approche paraclinique
des maladies composantes des PEA ont été pratiqués.
Le traitement pharmacologique substitutif des hormones manquantes
(hydrocortisone, lévothyroxyne, insuline) était le pilier de la prise en charge. Les
phénomènes immunologiques ont également été contrôlés.
Cette petite série est globalement similaire aux caractéristiques
habituellement rapportées au niveau de la littérature au regard des paramètres
épidémiologiques, cliniques, paracliniques et thérapeutiques. Toutefois, elle s’en
distingue par le taux important de cas de PEA3, une prédominance féminine plus
nette, une moyenne d’âge un peu plus élevée.
Les investigations paracliniques permettant de renforcer le diagnostic ont été
orientées par une clinique suggestive dans la majorité des cas, quelques
interrogations émanent par contre de la prise en charge au long cours de ces
patients difficiles à gérer. En effet, le nombre moyen de ré-hospitalisations en
situation de gravité illustre quelques biais en matière de compliance
| Référence | 2787 |
| Année | 2008 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Panchut nsangou N |
| Discipline | Faculté de médecine et de pharmacie de Rabat |
| Encadrant | Rkiouak F |
