Les phéochromocytomes sont des tumeurs endocrines rares bénignes ou malignes, se développant aux dépens de cellules chromaffines surrénaliennes. C’est une cause curable d’hypertension artérielle et grave vu le risque de mort subite, de récidive ou de métastases surtout en cas de phéochromocytome familial syndromique en l’absence d’un diagnostic précoce. Le but de cette étude est de démontrer les particularités du phéochromocytome familial, l’intérêt du dépistage génétique et l’efficacité de la coeliochirurgie en matière du traitement curatif du phéochromocytome.
Nous rapportons une étude rétrospective de 44 cas de phéochromocytome, hospitalisés et suivis au service d’endocrinologie du CHU Ibn Sina de Rabat, service de chirurgie A du CHU Ibn Sina Rabat et le service d’endocrinologie de l’hôpital militaire Mohammed V de Rabat sur une période s’étalant de 2000 à 2012 avec revue de la littérature.
Le tableau clinique était variable, dominé par les céphalées, palpitations sueurs et douleurs abdominales.
Le dosage des DMU a permis de confirmer le diagnostic dans la majorité des cas sauf 2 où le diagnostic a été retenu à posteriori par l’étude anatomopathologique. Grace à l’échographie et à la TDM, la tumeur est localisée dans tous les cas.
L’étude génétique a mis en évidence une mutation du gène RET chez 85,7% des cas des phéochromocytomes familiaux.
L’évolution à court terme a été marquée par la normalisation de la TA (86,5% des cas) et à long terme par un taux de récidive et /ou de métastase plus important en cas de phéochromocytome familial.
En effet, notre étude valide le fait que, le phéochromocytome familial se caractérise par une prédominance masculine, son diagnostic à un âge précoce et par sa gravité qui réside de son intégration le plus souvent dans un contexte syndromique (NEM2), sa bilatéralité et un taux de récidive ou de métastase accru par rapport aux formes sporadiques. Elle souligne aussi d’une part l’intérêt de la recherche génétique qui permet un diagnostic précoce et donc la possibilité d’un traitement prophylactique de la CMT en cas de NEM avant l’évolution tumorale et d’autre part les avantages et l’efficacité de la laparoscopie qui s’impose comme le traitement chirurgical de référence du phéochromocytome.
Seule l’évolution post opératoire à long terme peut affirmer le caractère malin si la localisation secondaire concerne un site non chromaffine