La myélinolyse intrapontine et extrapontine est une affection démyélinisante du système nerveux central, associée principalement à une correction rapide d’une hyponatrémie. La physiopathologie de cette entité pathologique n’est pas bien connue. Sa survenue en l’absence de troubles hydroélectrolytiques est rarement décrite. Nous rapportons dans cette observation un cas de myélinolyse intrapontine et extrapontine survenue lors du traitement d’un coma hyperosmolaire sans dysnatrémie associée. Le traitement est avant tout préventif. Il repose sur une correction lente et progressive des états hyperosmolaires et des hyponatrémies. Malgré les progrès de la réanimation et en l’absence d’un traitement spécifique, le pronostic reste réservé et l’évolution est souvent défavorable avec une mortalité élevée