La maladie de KAWASAKI est une vascularite pédiatrique touchant les artères de moyen calibre. Le diagnostic est clinique et sa gravité est attribuée aux complications cardiovasculaires, essentiellement coronariennes. L’objectif de cette étude rétrospective, réalisée au service de Pédiatrie du CHU Hassan II de Fès entre Janvier 2001 et Décembre 2015, est de rappeler les aspects épidémiologique, clinique, biologique et évolutif de cette maladie, d’étudier comparativement les formes complètes et incomplètes (et atypique) de la maladie de Kawasaki. L’intérêt souhaité à travers cette comparaison est de définir les différents facteurs de risque de l’atteinte coronaire. Nous avons colligé 61 cas. L’âge moyen était de 37,63 mois, et le délai moyen de consultation était de onze jours. On note une recrudescence de la maladie en printemps. La fièvre est constante ; elle est élevée, prolongée et résistante aux antipyrétiques. Les modifications bucco-pharyngées sont notées chez 51 malades, l’éruption cutanée chez 47 malades, l’atteinte des extrémités chez 27 malades, la conjonctivite chez 44 malades, et les adénopathies sont palpées chez 28 malades. Le syndrome inflammatoire important est la règle. Une cytolyse hépatique est constatée dans un cas, une hyponatrémie est présente chez quatre patients, une infection urinaire à E.Coli est présente chez quatre malades, quatre cas de leucocyturie aseptique sont notés avec un cas de méningite aseptique. L’échographie-Doppler a permis de révéler des lésions coronariennes chez 23 cas (dont trois anévrysmes coronariens, neuf dilatations et onze cas d’hyper réfringence), huit cas d’insuffisance mitrale, cinq cas de péricardite, un cas de myocardite et un cas d’atteinte vasculaire périphérique avec une thrombose totale des deux artères tibiales postérieures. L’aspirine est administrée chez 59 malades; 33 enfants ont pu bénéficier des IGIV et la corticothérapie est donnée à deux patients. L’évolution était bonne, néanmoins, on a noté deux cas décès et un cas de cancer du colon chez une patiente. L’atteinte coronaire fait toute la gravité de la maladie de KAWASAKI, elle affecte surtout les enfants présentant la forme complète de la maladie, et dont les facteurs de risque déterminée selon cette étude sont la desquamation et la survenue en Automne