La maladie à IgG4 est une maladie émergente, encore mal connue, son incidence au Japon serait de 0.28-1.08/100.000.Elle est caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organes, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques. Les difficultés inhérentes au diagnostic et à la thérapie de cette affection découlent en grande partie de la diversité des atteintes liées à cette pathologie, les diagnostics différentiels qui en émanent et la méconnaissance de sa physiopathologie. Plusieurs études ont été faite pour éclaircir les mécanismes relatifs a cette pathologie parmi lesquelles, L’hypothèse d’une origine auto-immune, allergique ou encore génétique mais aucune n’a été confirmé. Nous rapportons un cas de cholangite, cholecystite et atteinte ganglionnaire à IgG4 diagnostiqué en service d’anatomie-pathologique CHU Ibn sina Rabat,suivi au service de médecine interne du même hôpital en 2011, avec revue de littérature. L’âge de début de la maladie se situe classiquement entre la cinquième et la septième décade de vie, avec un âge moyen au diagnostic autour de 60 ans. Le sexratio est en faveur d’une prédominance masculine, avec cependant des variations en fonction des atteintes d’organes concernés. Dans notre cas le patient est âgé de 21ans. Les signes cliniques varient selon l’organe atteint et ne sont pas spécifiques. Le signe révélateur de notre patient était un ictère cholestatique. De nombreux critères diagnostiques ont été proposés, tenant compte de l’aspect histologique de la maladie, à savoir l’infiltration lympho-plasmocytaire diffuse, la fibrose irrégulière, parfois l’infiltration à éosinophiles, une vascularite oblitérante et un ratio IgG4/ IgG qui doit être supérieur à 40%, D’autres critères cliniques, radiologiques et sérologiques ont été établis pour retenir ce diagnostic.Dans notre cas le diagnostic était porté sur l’infiltration lymphoplasmocytaire, la fibrose, un rapport ratio IgG4/IgG supérieur à 50%, une vascularite oblitérante et l’aspect radiologique montrant un épaississement de la Voie biliaire principale et des voies biliaires intra hépatiques avec multiples adénopathies. Il n’y pas de prise en charge thérapeutique codifiée pour la maladie à IgG4, la majorité des études ont prouvé sa corticosensibilité, d’autres molécules ont été rapportées dans la littérature. Notre patient été mis sous corticothérapie avec amélioration clinique et radiologique. Le pronostic à long terme reste encore mal connu.