Notre étude a porté sur l’analyse de 7 observations intéressant des enfants atteints de tumeurs cardiaques vus entre février 2003 et avril 2012 au sein du service de pédiatrie de l’hôpital mère-enfant au CHU Hassan II de Fès ;à travers cesB données, on a essayé de rapporter l’expérience du service et de mettre le point sur la pathologie avec ses aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques , thérapeutiques ainsi qu’évolutifs. L’âge de nos patients varie entre 28 jours et 5 ans avec une moyenne d’âge de 22 mois et avec une prédominance masculine (sexratio :1,34), la consanguinité était présente chez 42,8% des malades. Les signes respiratoires ont présidé le tableau clinique dans la majorité des cas, une détresse respiratoire associée parfois à une cyanose étaient les signes les plus remarqués, les signes neurologiques en rapport avec la sclérose tubéreuse de Bourneville se voyaient chez 4 patients sur 7 ayant un rhabdomyome cardiaque. L’échographie cardiaque était l’examen clé qui permet de porter le diagnostic positif dans tous les cas étudiés, la totalité des patients ont présenté un rhabdomyome cardiaque à l’exception d’un seul cas où l’échographie a pu mettre en évidence un lymphome cardiaque. La localisation des tumeurs sur la paroi cardiaque était variable, elles se situaient fréquemment au niveau du septum inter-ventriculaire et des cavités droites du coeur. Le traitement médical consistait surtout à réguler les troubles du rythme et à éviter les complications, les béta-bloquants présentaient le traitement de choix des manifestations cardiaques, le traitement chirurgical était indiqué et nécessaire chez un seul cas, mais malheureusement ni les conditions ni les moyens ni le pronostic ont pu permettre un tel acte. L’évolution est marquée par deux décès suite à unedétresse respiratoire sévère, Le suivi échographique et clinique chez 5 cas n’a montré aucun retentissement grave sur leur état hémodynamique. Une régression nette des dimensions de la tumeur était observée chez 4 patients au cours du suivi, alors qu’elle a disparu complètement chez un cas après un an de suivi échographique par Pr Atmani. Sous anti-arythmiques un patient a bien répondu au traitement, voire même on a parvenu à arrêter le bétabloquant chez lui