Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine d’origine ectodermique. Elle se développe aux dépens des résidus de la crête neurale le long du trajet de sa migration. Le phéochromocytome ectopique est une entité rare. Nous rapportons une observation de phéochromocytome extra-surrénalien traité au Service d’Urologie du CHU Ibn Rochd de Casablanca afin de mettre le point sur les particularités diagnostiques et thérapeutiques. Il s’agit d’une patiente âgée de 39 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présente depuis un an une Hypertension artérielle évoluant par accès paroxystiques, l’examen clinique trouve une HTA à 22/14, le diagnostic de phéochromocytome est retenu devant des chiffres élevés de métanephrine et de normétanephrine urinaires. La TDM abdominopelvienne a objectivé une masse vésicale en rapport, vu le contexte clinique, avec un phéochromocytome ectopique. La patiente a bénéficié, après un bilan et une préparation préopératoires, d’une cystoscopie première suivie d’une cystectomie partielle. Les suites postopératoires étaient simples. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic. Selon la littérature, Le phéochromocytome est extrasurrénalien dans 10 à 15 %.Il est de siège vésical dans 13%. Son diagnostic doit être évoqué devant le tableau clinique et biologique d’un phéochromocytome avec absence de tumeur surrénalienne. L’apparition per ou post-mictionnelle des symptômes avec la présence de signes urinaires constitue un argument très important en faveur de la localisation vésicale.La TDM et l’IRM permettent souvent de localiser ces tumeurs, autrement, la scintigraphie à la MIBG est indiquée. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical : la cystectomie partielle est la règle pour le phéochromocytome vésical. Ce dernier est une fois sur deux malin. L’évolution est marquée par le risque de récidives tardives .Par conséquent, le suivi à long terme est indispensable.