Les orbitopathies inflammatoires idiopathiques chez l’enfant (à propos de 4 cas)

Les orbitopathies inflammatoires idiopathiques ou inflammations orbitaires non spécifiques, anciennement dénommées « pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite », constituent une entité clinique, radiologique, histologique et thérapeutique particulière, aux limites imprécises.La forme de l’enfant est d’approche plus délicate ; du fait de sa rareté,les problèmes de diagnostic différentiel et d’observance thérapeutique qu’elle pose ainsi que la difficulté de sa prise en charge.Notre travail est une étude rétrospective de 4 cas d’orbitopathies inflammatoires idiopathiques chez des enfants suivis et pris en charge au service d’ophtalmologie « A » de l’hôpital des spécialités de Rabat sur une période allant du Novembre 1997 au juillet 2009,qui illustre les difficultés diagnostiques rencontrées,les intrications possibles avec certaines pathologies infectieuses et tumorales et les différents traitements pouvant être proposés. Au terme de ce travail,on a pu relever les constatations suivantes : § Toutes les tranches d’âges peuvent être touchées ;la moyenne d’âge de nos malades est de 7 ans avec une prédominnance féminine (3F/1H). § L’éventail des signes cliniques est dominé par l’exophtalmie et les signes inflammatoires (œdème palpébral,chémosis,hyperhémie conjonctivale…) chez 3 patients et les troubles oculomoteurs chez 2 patients.L’atteinte fut bilatérale chez 1 cas sur 2 et les signes généraux ont été présents dans 75% des cas. § L’imagerie est d’un apport irremplaçable dans le diagnostic de ces processus orbitaires,principalement la TDM qui permet de donner leur localisation exacte et de suivre leur évolution sous traitement. § La biopsie avec étude immuno-histochimique s’impose en cas de doute avec la pathologie orbitaire maligne et en l’absence de réponse rapide au traitement corticoïde d’épreuve.Un seul patient de notre série a bénéficié d’un geste biopsique qui a confirmé le diagnostic d’orbitopathie inflammatoire idiopathique. § La corticothérapie à fortes doses est le traitement de première intention,celle-ci a été préconisée chez tous les enfants de notre série avec une durée moyenne de 5ans et 3 mois et bonne tolérance globale sans retentissement sur la croissance,sauf pour une enfant chez laquelle on a assisté à une série de complications infectieuses (bronchite,varicelle,sinusite) et osseuses (ostéoporose généralisée). § L’évolution de nos patients a été jugée selon les données cliniques et radiologiques,elle fut marquée par une amélioration constante sous traitement corticoïde avec récuperation compléte chez 3 enfants et partielle chez la 4 ème.La récidive fut observée dans 75% des cas jugulée facilement par un retraitement corticoïde dans 66% des cas et difficile à maîtriser dans 1 cas (5 récidives).Dans ce dernier cas on a eu recours à un traitement par immunosuppresseurs qui a été bien toléré sur le plan biologique mais compliqué d’une surdité mixte cliniquement.

Référence2365
Année2009
TypeThèse
Lien document
AuteurEl harrouss S
DisciplineCentre Hospitalier Universitaire Ibn Sina - Rabat
EncadrantDaoudi R