Les déficits immunitaires primitifs constituent un groupe hétérogène de
maladies dues à une anomalie congénitale qualitative ou quantitative du système
immunitaire. Des progrès majeurs sont intervenus récemment, d’une part, dans la
compréhension des bases génétiques et moléculaires d’un grand nombre de DIP, et
d’autre part, de découvrir de nouveaux sous-types de ces maladies.
Ce travail, représente une mise au point des différentes études scientifiques
élaborées sur le sujet des DIP de l’adulte, visant à enrichir la connaissance de ces
maladies rares, afin d’améliorer la prise en charge diagnostique et thérapeutique.
Ces DIP peuvent être regroupés en trois grandes catégories en fonction de
l’atteinte qui prédomine : DIP humoraux, DIP cellulaires ou combinés (combinés
sévères et complexes), DIP de l’immunité non spécifique (déficits de la phagocytose
et du système du complément).
Ces déficits entraînent une augmentation de la susceptibilité aux infections, qui
par leurs caractères (Localisations, âge de survenue, type de germes retrouvés)
peuvent orienter vers le type du déficit. Ils peuvent aussi se compliquer de maladies
auto-immunes, de réactions granulomateuses ou de néoplasies. Ces manifestations
débutent généralement durant l’enfance à des degrés d’intensité variable, mais dans
certains cas ils peuvent ne se révéler qu’à l’âge adulte.
Les déficits de l’immunité humorale représentent les DIP les plus fréquemment
rencontrés chez l’adulte et plus particulièrement le déficit immunitaire commun
variable dont on a rapporté un cas suivi au service de médecine interne du CHU
Hassan II de Fès. Cependant, d’autres types de DIP, typiquement présents chez les
enfants, peuvent également être découverts à l’âge adulte : il s’agit en l’occurrence
des formes frustes de ces maladies. Par ailleurs, les déficits cellulaires sont plus rares
chez l’adulte, beaucoup des déficits sévères de l’enfant n’étant pas compatibles avec
une survie prolongée en l’absence de greffe de moelle.
La prise en charge des DIP reste très complexe malgré les différents progrès
connus dans ce domaine. Elle nécessite la collaboration de plusieurs disciplines, la
création de structures spécialisées capables d’assurer un suivi à long terme des
patients, ainsi que la constitution d’un registre national des DIP
| Référence | 2469 |
| Année | 2008 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Bounaouar M |
| Discipline | Médecine interne |
| Encadrant | Bono W |
