L’aplasie médullaire acquise (AMA) est une hémopathie rare mais très grave, associant une pancytopénie périphérique et une hypocellularité médullaire. Son étiologie reste le plus souvent inconnue. Le traitement repose soit sur l’allogreffe des cellules souches hématopoïétiques, soit sur le traitement immunosuppresseur. Notre étude rétrospective porte sur onze cas d’AMA recensés au sein du CHU Hassan II de Fès, sur une période de 20 mois. La prévalence a été de 18% des myélogrammes reçu pour pancytopénie arégénérative . La moyenne d’âge a été de 38, 36 ans (extrêmes de 17 et76 ). La prédominance masculine a été nette (sexe ratio homme/femme de 1,75). La maladie a été probablement secondaire chez 5 patients: agents toxiques (3 cas),prise médicamenteuse (2cas) . La symptomatologie clinique a été dominée par le tableau complet d’insuffisance médullaire, retrouvé dans 7 cas. Le diagnostic a été basé sur l’étude histopathologique de la biopsie ostéo-médullaire. Selon les critères de gravité de Camitta, six de nos malades ont eu une forme sévère et 5 une forme très sévère d’AMA. Mis à part le traitement symptomatique, nos patients ont bénéficié d’un traitement spécifique comportant de la ciclosporine seule en traitement de première intention chez 6 patients, du sérum antilymphocytaire chez un seul cas, des androgènes chez 5 patients et une corticothérapie au long court chez tous les patients. Les résultats obtenus sont les suivants : deux réponses complètes, trois réponses partielles et six cas de non réponse dont deux décès par sepsis sévère. un patient est toujours suivi et les huit autres sont perdus de vue. La toxicité des traitements entrepris était acceptable et surtout liée à la ciclosporine et au SAL. Le suivi variait entre 1 mois et 6 mois (moyenne de 3,7 mois). Tous les facteurs pronostiques de survie décrits récemment dans la littérature ont été relevés chez nos patients, à savoir : l’âge dépassant 16 ans, le délai long entre le diagnostic et le début du traitement spécifique, ainsi que les thérapies autres que l’association ciclosporine + sérum antilymphocytaire. Cependant, le faible nombre de nos patients ne permet pas une comparaison statistique fiable. Le taux de mortalité globale dans notre série est dû au problème d’accès aux thérapies efficientes, à savoir l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques et le sérum antilymphocytaire, dont la mise en place au Maroc est indispensable pour améliorer la survie des patients aplasiques.
| Référence | 1760 |
| Année | 2012 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | El youssi H |
| Discipline | Laboratoire |
| Encadrant | Amrani hassani M |
