RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Le syndrome de WEST (A propos de 72 cas)

Référence1647
Année2012
TypeThèse
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AuteurNajari S
DisciplinePédiatrie
EncadrantChaouki S

Le syndrome de West, décrit la première fois par le Dr West en 1841, est une encéphalopathie épileptique sévère spécifique du nourrisson caractérisée par la triade: spasmes infantiles, régression psychomotrice et hypsarythmie. Nous rapportons une étude rétrospective analysant 72 cas de syndrome de West colligés à la consultation de Neuropédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant une période de 5 ans allant du 1er janvier 2007 au 31 décembre 2011, dans le but d’étudier le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique, évolutif de ce syndrome. L’âge de début varie de 1 à 18 mois, avec une moyenne de 12,26 mois, les premiers spasmes sont survenus au cours de la première année de vie chez 87% des cas avec une prédominance masculine et un sex-ratio de 1,88. La moyenne du délai de diagnostic était de 5,36 mois. Les spasmes en flexion ont constitué le type sémiologique le plus fréquent (79%), organisés en salves chez 81% avec une moyenne de 3 à 20 salves/j. D’autres signes neurologiques ont été signalés chez 60% des cas, dominés par le syndrome pyramidal associé à une spasticité. Une microcrânie était présente dans 30% des cas. Des traits autistiques ont été signalés chez 4% des cas. L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%). La neuro-imagerie a montré une atrophie cérébrale (24%), et des anomalies en faveur de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) (14%). Le syndrome de West est symptomatique dans 79%, cryptogénique dans 15% et idiopathique dans 6% des cas. L’encéphalopathie anoxo-ischémique néonatale (36%), les infections neuro-méningées (17,5%) et la STB (12%) sont les 3 étiologies les plus fréquentes du SW.Le Valproate de Sodium-Clobazam était efficace dans 5,5%, le Vigabatrin dans 83% et la corticothérapie dans 66,6%. Conclusion : Il est impératif d’améliorer les délais diagnostiques et thérapeutiques, d’introduire, sur le marché marocain, les principaux antiépileptiques qui ont prouvé leur efficacité thérapeutique et d’assurer les moyens d’évaluation du développement psychomoteur chez les patients.