Décrit pour la première fois en 1940, le Syndrome de Kasabach Merritt se
définit par l’association d’un hémangiome à une thrombopénie et un degré variable
de CIVD et parfois une anémie.
Il est communément admis que le SKM survient sur deux types histologiques
de tumeurs vasculaires : l’angiome en touffe et l’hemangioendothéliome
kaposiforme.
Malgré les progrès dans la compréhension du syndrome de Kasabach Merritt,
Sa physiopathologie demeure imprécise.
Cliniquement le syndrome de Kasabach Merritt entraîne une masse tumorale
pourpre ou violacée, à la fois ecchymotique et pseudoinflammatoire. La découverte
de pétéchies periangiomateuses et à distance est un élément important du
diagnostic. En effet elle signe l’anomalie biologique nécessaire et suffisante au
diagnostic : la CIVD avec une thrombopénie constante et souvent profonde.
La gravité du SKM est lié à la thrombopénie et donc au risque hémorragique.
En effet la mortalité actuelle est estimée, suivant les auteurs, entre 10 et 30% des
cas.
La guérison survient en deux temps : correction de la thrombopénie, puis
régression de la tumeur vasculaire avec des séquelles d’intensité variable.
De nombreux traitements ont été proposés, mais aucun n’est efficace d’une
façon constante.
Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de deux jours de sexe masculin
guéri par exérèse chirurgicale après échec des autres moyens thérapeutiques.
L’exérèse chirurgicale, lorsqu’elle est complète permet une guérison définitive et
radicale, comme dans l’observation présentée
| Référence | 2513 |
| Année | 2008 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Najoui M |
| Discipline | Chirurgie Pédiatrique 2 |
| Encadrant | Afifi MA |
