Objectifs : rapporter l’expérience de l’hôpital d’enfant du CHU IBN SINA de Rabat dans la prise en charge du double arc aortique et mettre le point sur cette pathologie rare.
Introduction : Les anomalies des arcs aortiques représentent un groupe de malformations congénitales disparates réunies par une origine embryologique commune dont le double arc aortique constitue la cause la plus fréquente d’anneau vasculaire complet symptomatique. Le double arc aortique provient de l’absence d’involution de l’aorte dorsale caudale avec la persistance de deux crosses aortiques naissant de l’aorte ascendante ; les deux crosses passent de part et d’autre de la trachée et de l’oesophage, pour se rejoindre dans le médiastin supérieur et former l’aorte descendante. Selon la littérature, les 2 arcs sont généralement perméable par ailleurs l’arc droit est dominant dans 70 % des cas. Cette malformation est le plus souvent isolée mais peut être associée à d’autres malformations, notamment cardiaques. Cliniquement le syndrome est caractéristique avec stridor, épisodes de détresse respiratoire et parfois asphyxie .les signes digestifs sont souvent méconnu et au second plan