Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand est une tumeur cutanée mésenchymateuse de malignité intermédiaire. Rare, il se caractérise par une évolution lente, des métastases exceptionnelles et une propension élevée à la récidive. Nous rapportons une étude rétrospective de 14 cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand répertoriés au laboratoire d’anatomie pathologique du CHU Hassan II sur une période de cinq ans de 2004 à 2008. Nous discutons les caractéristiques cliniques, histopathologiques et immuno-histochimiques de cette tumeur, tout en comparant nos résultats avec les données de la littérature. Les 14 cas de dermatofibrosarcome, colligés pendant la période de 5 ans, représentent 17.9% des cas de sarcomes des tissus mous recrutés durant la même période. L’âge moyen de nos patients est de 38.8 ans, avec des extrêmes allant de 16 ans à 70 ans. La prédominance masculine est nette (sex-ratio=1.8). Cliniquement, la tumeur prend un aspect multinodulaire dans 8 cas, nodulaire dans 5 cas et celui d’une plaque indurée dans un seul cas. Ces lésions sont ulcérées dans 5 cas et douloureuses dans 2 cas. La localisation tumorale prédomine au niveau du tronc dans 57.14% des cas. Les membres sont atteints dans 35,72% des cas et l’extrémité céphalique représente 7.14% des localisations. La taille tumorale a atteint 20 cm de diamètre et mesure en moyenne 6.4 cm. Ces tumeurs sont constituées de cellules fusiformes organisées en faisceaux courts entrelacés selon un agencement storiforme. Les quatre cas qui ont fait l’objet d’une étude immunohistochimique sont tous réactifs aux anticorps anti-CD34. Selon le système de grading de la FNCLCC, 13 tumeurs sont de grade I et une seule tumeur est classée grade II.
| Référence | 2322 |
| Année | 2009 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Meyiz H |
| Discipline | Laboratoire |
| Encadrant | Amarti riffi A |
