RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Le déficit constitutionnel en facteur x de la coagulation chez une famille et revue de littérature

Référence2002
Année2011
TypeThèse
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AuteurTazi riffi M
DisciplineNéo-natologie et Réanimation néo-natale
EncadrantBouharrou A

Le déficit congénital en facteur X de la coagulation est l’une des rares causes de l’hémorragie chez l’enfant. A travers trois observations et à la lumière de la littérature, les auteurs proposent de discuter les particularités cliniques, biologiques et évolutives de cette affection. Il s’agit de 3 enfants d’une même famille; une fille de 7 ans, un garçon de 3 ans et un nouveau né de sexe féminin âgé de 7 jours, nés de parents non consanguins. L’aînée de la fratrie est décédée suite à une hémorragie foudroyante. La maladie s’est révélée chez le garçon par des épistaxis, gingivorragies et ecchymoses et très tôt chez la cadette par un saignement lors de la chute du cordon. Sur le plan biologique, il s’agit d’un TP bas et d’un temps de céphaline activé (TCA) allongé, le bilan hépatique est strictement normal et le dosage des facteurs X est bas chez les 3 enfants. Les patients ont bénéficié de transfusions de plasma frais congelé (PFC) et de culots globulaires avec des gestes hémostatiques. Malheureusement l’évolution a été fatale chez les 3 patients.