La mucoviscidose est la maladie génétique la plus grave et la plus fréquente des maladies héréditaires chez les caucasiens. Dans notre contexte, elle reste rare mais aussi sous diagnostiquée. Le diagnostic repose sur le test de la sueur confirmé par une identification des mutations géniques. Aucun traitement curatif n’est actuellement disponible. Le présent travail est une étude rétrospective menée au service de pédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant la période allant de juin 2006 au décembre 2010. Ont été inclus dans ce travail, tous les enfants dont le diagnostic de mucoviscidose a été confirmé (symptomatologie évocatrice associée à un test de la sueur positif et/ou à une mutation du gène CFTR). Nos 5 cas ont présenté principalement des manifestations respiratoires et digestives comme décrites dans la littérature. L’atteinte respiratoire était constante chez tous les patients de notre étude : Ils avaient tous des manifestations respiratoires à leur admission, et même leur évolution était marquée par la répétition d’infections respiratoires à PA et/ou à SA. Associées à l’atteinte respiratoire, les manifestations digestives étaient présentes parfois dès le diagnostic ou survenant au cours de l’évolution de la maladie ; il s’agissait surtout de l’IPE et du RGO. Le traitement se basait sur la prise en charge respiratoire en luttant contre l’encombrement bronchique par la kinésithérapie respiratoire, la lutte contre la surinfection et l’antibiothérapie au cours des infections respiratoires, et la prise en charge nutritionnelle par les Extraits pancréatiques et la supplémentation vitaminique. La mucoviscidose reste malheureusement une affection létale, surtout chez nous où elle soulève un très grand nombre de problèmes diagnostiques et thérapeutiques.