La leucémie myéloïde chronique avancées diagnostiques et thérapeutiques (à propos de 23 cas)

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif rare
représentant 3 % des leucémies de l’enfant et 14 % des leucémies de l’adulte .Les
objectifs de ce travail de thèse est de préciser les avancées en matière diagnostique
de la LMC de même pour les nouvelles thérapeutiques et leur implication
pronostique et évolutive. Notre travail est une étude rétrospective effectuée au sein
de service de médecine interne du CHU HASSAN II de fès sur une periode de 5 ans ;
à propos de 23 patients ayant une LMC : l’âge moyen des patients est de 44 ans .
Cliniquement 60% des patients présentaient un syndrome anémique ; 55% avaient un
syndrome infectieux et 30% avaient un syndrome hémorragique ; par contre 95,5%
avaient une splénomégalie cliniquement palpable .Biologiquement la NFS était
anormale chez tous les patients avec hyperleucocytose à PNN, le myélogramme
réalisé chez 91,2 % des patients a posé le diagnostic ; le caryotype médullaire été
réalisé chez 2patients uniquement vue la difficulté de sa réalisation.80% des
patients ont été traités par l’hydroxyurée ; seulement 2 cas ont été mis sous
imatinib mésylate et 15% des patients en phase d’accélération ont été mis sous
cures de cytosine – arabinoside reliées par 6-mercaptopurine. L’évolution été bonne
chez 65% des cas qui sont restés en phase chronique, par contre 20% des cas se
sont transformés en leucémie myéloïde aigue et seulement 15% des cas sont en
phase d’accélération.
La LMC constitue un des modèles d’étude privilégiés de la leucémogenèse car
les cellules tumorales sont caractérisées par un échange de matériel chromosomique
: la translocation t (9; 22), qui entraîne la formation d’un chromosome 22 anormal,
dénommé chromosome Philadelphie (Ph). En l’absence de traitement, la LMC évolue
vers une leucémie aiguë rapidement mortelle. Les traitements tels que l’hydroxyurée
ou le busulfan ne modifient que très peu la survie des patients. L’allogreffe de
moelle osseuse permet de guérir les malades. L’interféron alpha (INF-a) a amélioré
la survie des patients . Aujourd’hui, l’imatinib mésylate est devenu le traitement de
première intention de cette hémopathie

Référence2646
Année2008
TypeThèse
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AuteurAGHARBI FZ
DisciplineMédecine interne
EncadrantBono W