L’histiocytose langerhansienne est une pathologie proliférative clonale des cellules dendritiques de langerhans dans différents tissus. A propos de deux cas d’histiocytose langerhansienne colligés au service de pédiatrie du CHU HASSAN II de Fès, l’un étiqueté comme maladie de Hand-Schuller- Christian et l’autre comme histiocytose ganglionnaire, nous avons essayé de passer en revue les tableaux cliniques aussi complets possible de cette affection. Les 2 cas sont de sexe féminin âgé respectivement de 2 ans et 17 mois, ayant une symptomatologie polymorphe: lésions osseuses, cutanéo-muqueuses, hépatosplénomégalie,adénopathies, exophtalmie, diabète insipide. Toutes ces manifestations peuvent se voir d’emblée ou après des années d’évolution. Dans nos deux cas, le diagnostic d’histiocytose langerhansienne a été posé sur l’étude histologique du prélèvement ganglionnaire pour cas n°1 et cutanée pour le cas n°2 qui a montré le granulome histiocytaire, et sur la recherche de CD1 a par l’étude immuno-histochimique. Le traitement des deux malades a été basé sur l’association de vinblastine à la dose de 6 mg/m² en IVD et corticothérapie à la dose de 2mg/kg/j et d’autre traitement selon les symptômes présents. L’évolution s’est faite vers le décès en raison d’un dysfonctionnement important des organes hématopoîtiques pour le cas n°1 et la rémission partielle pour l’autre. En conclusion, L’histiocytose langerhansienne reste une maladie de l’enfant et l’adulte jeune, rare, hétérogène dans sa présentation clinique qui seul l’étude anatomopathologique permet d’établir son diagnostic de certitude. Sa prise en charge thérapeutique dépend du site et de nombre de localisations et son évolution reste capricieuse
| Référence | 2303 |
| Année | 2009 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Lazrak F |
| Discipline | Pédiatrie |
| Encadrant | Hida M |
