RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Exophtalmie révélant une maladie d’Ehlers Danlos vasculaire

Référence2524
Année2014
TypeArticle
Lien externehttps://www.clinicalkey.fr/#!/content/journal/1-s2.0-S0035378713004049
AuteurLoukili M
Auteurs associésMidaoui A, Belahsen F, Messouak O, Sqalli houssaini N, El Hassani MR
DisciplineNeurologie
RevueRevue Neurologique
Référence Revue169:A154-A154

Introduction .– La fistule carotido-caverneuse est un shunt entre la portion intracaverneuse de la carotide et le sinus caverneux. Le syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire en est une cause rare

Observation .– Monsieur H.Z, (ND : 266662) âgé de 38 ans, présente une exophtalmie gauche pulsatile avec dilatation des veines conjonctivales en tête de méduse, des hémicrânies et des acouphènes du même côté. Après deux mois, l’exophtalmie est devenue bilatérale. Le diagnostic de fistule carotide-caverneuse est confirmé sur les données de l’angio-RM et l’artériographie cérébrale. L’ensemble des éléments cliniques (peau translucide, fragilité vasculaire, hyperlaxité des articulations des mains et notion de mort subite chez le père dans un contexte de douleurs abdominales aiguës) associé à la présence de fistule carotido-caverneuse fait évoquer le diagnostic de syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire. Une embolisation artérielle est réalisée. L’évolution à court terme est marquée par une régression totale de l’exophtalmie du côté droit et partielle du côté gauche

Discussion .– Le syndrome d’Ehlers Danlos est une maladie héréditaire autosomique dominante. Il se caractérise cliniquement par une peau translucide et une hyperextensibilité articulaire. Son pronostic est grave à cause des complications vasculaires. Les manifestations neurologiques sont dominées par les anévrismes, les dissections intracrâniennes et les fistules carotido-caverneuses. Le traitement est essentiellement endovasculaire

Conclusion .– La fistule carotido-caverneuse secondaire à un syndrome d’Ehlers Danlos est une entité rare. Le diagnostic de ce syndrome repose sur des critères cliniques, familiaux et génétiques