Introduction .– La fistule carotido-caverneuse est un shunt entre la portion intracaverneuse de la carotide et le sinus caverneux. Le syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire en est une cause rare
Observation .– Monsieur H.Z, (ND : 266662) âgé de 38 ans, présente une exophtalmie gauche pulsatile avec dilatation des veines conjonctivales en tête de méduse, des hémicrânies et des acouphènes du même côté. Après deux mois, l’exophtalmie est devenue bilatérale. Le diagnostic de fistule carotide-caverneuse est confirmé sur les données de l’angio-RM et l’artériographie cérébrale. L’ensemble des éléments cliniques (peau translucide, fragilité vasculaire, hyperlaxité des articulations des mains et notion de mort subite chez le père dans un contexte de douleurs abdominales aiguës) associé à la présence de fistule carotido-caverneuse fait évoquer le diagnostic de syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire. Une embolisation artérielle est réalisée. L’évolution à court terme est marquée par une régression totale de l’exophtalmie du côté droit et partielle du côté gauche
Discussion .– Le syndrome d’Ehlers Danlos est une maladie héréditaire autosomique dominante. Il se caractérise cliniquement par une peau translucide et une hyperextensibilité articulaire. Son pronostic est grave à cause des complications vasculaires. Les manifestations neurologiques sont dominées par les anévrismes, les dissections intracrâniennes et les fistules carotido-caverneuses. Le traitement est essentiellement endovasculaire
Conclusion .– La fistule carotido-caverneuse secondaire à un syndrome d’Ehlers Danlos est une entité rare. Le diagnostic de ce syndrome repose sur des critères cliniques, familiaux et génétiques
| Référence | 2524 |
| Année | 2014 |
| Type | Article |
| Lien externe | https://www.clinicalkey.fr/#!/content/journal/1-s2.0-S0035378713004049 |
| Auteur | Loukili M |
| Auteurs associés | Midaoui A, Belahsen F, Messouak O, Sqalli houssaini N, El Hassani MR |
| Discipline | Neurologie |
| Revue | Revue Neurologique |
| Référence Revue | 169:A154-A154 |