RECHERCHES SCIENTIFIQUES

Encéphalite de Rasmussen : à propos d’une observation clinique

Référence2607
Année2014
TypeArticle
Lien document
Lien externehttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035378714004470
Disciplines associéesPédiatrie
AuteurIben khayat zougari S
Auteurs associésZeriouel A, Alaoui belghiti Z, Boubbou M, Chaouki S, Maaroufi M, Siham .T
DisciplineRadiologie Centrale
RevueRevue Neurologique
Référence Revue170:158

Introduction.– L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une maladie inflammatoire rare et grave du cortex cérébral, d’étiologie inconnue. Elle se caractérise par une épilepsie sévère et rebelle, et un déficit neurologique hémicorporel.
Observation.– Enfant de 10 ans, admis pour prise en charge d’une épilepsie pharmacorésistante. à l’examen, c’est un enfant aphasique avec une hémiparésie droite, une parésie faciale homolatérale d’allure centrale.
L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé un ralentissement de l’activité de fond avec une nette asymétrie du tracé. L’IRM encéphalique en séquence T1 et flair a montré un épaississement cortical de l’hémisphère cérébral gauche avec un hypersignal focal de la substance blanche sous-jacente arrivant au contact du système ventriculaire homolatéral.
Le diagnostic d’une encéphalite de Rasmussen est retenu et un traitement immunomodulateur est démarré à base de méthyle prédnisolone. Ce traitement n’ayant pas eu un grand effet, les immunoglobulines sont prescrites avec une bonne évolution clinique.
Discussion.– L’encéphalite de Rasmussen est une encéphalopathie épileptique et inflammatoire sévère qui s’exprime, le plus souvent, par une épilepsie partielle continue, avec un déficit neurologique. Cliniquement, elle évolue en 3 phases définies par des critères clinico-radiologiques de façon parallèle aux lésions neuropathologiques. Les stratégies thérapeutiques sont mal codifiées, certaines proposent l’hémisphérotomie au stade résiduel.
Conclusion.– L’ER réalise un syndrome épileptique clinico-radiologique et électrique caractéristique.
C’est une forme grave d’épilepsie de l’enfant dont la pathogénie et les modalités thérapeutiques sont encore discutées