La cirrhose hépatique est une complication évolutive d’une hépatopathie chronique caractérisée par une fibrose cicatricielle désorganisant l’architecture lobulaire normale et entraînant la formation de nodules de régénération.
Le but de notre travail est d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, Para-cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des cirrhoses de l’enfant, d’indiquer la place de l’histologie dans la confirmation diagnostique et parfois étiologique, et de discuter les données de la littérature concernant les cirrhoses de l’enfant.
Notre étude est rétrospective, descriptive et analytique, réalisée au service de pédiatrie du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès, sur une période de 6ans, allant de janvier 2006 à décembre 2011. Vingt deux dossiers ont été retenus dont 9 garçons et 13 filles .L’âge de nos malades variait de 45 jours à 14 avec une moyenne de 6ans et 10 mois, nous avons constaté deux pics de fréquence : le premier parmi les nourrissons (0-2ans) dominé par les cirrhoses biliaires et le second parmi les grands enfants (vers 10 ans) dominé par les cirrhoses post hépatitiques (HAI).
Sur le plan clinique ; des tableaux variables ont été observés et relèvent à la fois des conséquences du processus cirrhotique et de la maladie causale, celle ci peut conférer une note de gravité particulière au tableau clinique et biologique (atteinte neurologique dans la maladie de Wilson).
L’ictère était le signe clinique associé le plus fréquent (14 cas), une hémorragie digestive a été présente chez 4 patients, un prurit chez 2 patients L’examen clinique a objectivé la présence d’une hépatomégalie chez 17malades une splénomégalie chez 15 autres, une ascite chez 9 patients, une CVC chez 7 et une dysmorphie faciale chez 3 autres.
Biologiquement ; la cytolyse et/ou la cholestase ont été présentes avec relativement des degrés variables, la fonction hépatique a été perturbé chez 13 cas, le bilan de cuivre et le bilan d’auto immunité se sont révélés positifs dans respectivement 4 et 3 cas.
L’échographie abdominale a révélé l’hypertension portale dans 15 cas, et a été normale dans 2 autres.
Au terme des différentes investigations, un diagnostic étiologique a pu être établi dans 64% des cas, il s’agissait d’une AVB dans 3 cas, d’un cas de syndrome d’Alagille , d’un cas de cholangite sclerosante, de 4 cas de la maladie de Wilson d’un cas de tyrosinémie ,d’un cas de Nieman Pick , et les HAI ont été présentes avec 3 cas.
En raison de l’insuffisance hépatocellulaire et des troubles d’hémostase ; la ponction biopsie du foie n’a été pratiquée que chez 9 malades, confirmant le diagnostic de cirrhose et suggérant la cause dans 4 cas : 3 cas d’AVB et un cas de syndrome d’Alagille.
L’étude analytique en fonction de l’étiologie nous amène aux constatations suivantes :
– La moyenne d’âge la plus élevée était celle des cirrhoses post HAI alors que les cirrhoses biliaires représentaient l’apanage du nourrisson.
– la consanguinité était présente chez 67% des cirrhoses métaboliques ; chez 50% des cirrhoses indéterminées et absente dans les autre étiologies de notre série la durée d’évolution de la maladie hépatique varie d’une étiologie a l’autre allant de 1,5 mois a 19 mois mais cette différence reste non significative statistiquement.
– la fréquence de survenue des différentes complications de cirrhoses ne diffère pas significativement d’une étiologie à l’autre.
Au terme de cette étude des efforts nous paraissent indispensables, notamment :
– étant donné l’importance du traitement étiologique, il est nécessaire d’élargir les investigations dans ce domaine. Il est également nécessaire d’entrevoir une étude prospective, seule capable de déterminer la fréquence réelle des cirrhoses et la part qu’occupe chaque étiologie.
– il faut aussi insister sur la nécessité d’un diagnostic précoce des malformations des voies biliaires.
– En dehors de notre étude : il faut insister également sur La prévention des cirrhoses post-hépatitiques qui passe par la vaccination contre l’hépatite B des populations à risque, l’identification des femmes porteuses chroniques de virus B, la vaccination et la sérothérapie de leurs nouveau-nés,.
– Enfin Il importe d’entreprendre une enquête familiale et d’une information génétique lors de la découverte d’une cause métabolique, et tout particulièrement la maladie de Wilson, de façon à instaurer un traitement ou un régime préventif.
Ce n’est qu’à ce prix que le nombre de cirrhose pourra diminuer, les cas dits intraitables pouvant bénéficier d’une transplantation hépatique