Les encéphalocèles sont des anomalies congénitales rentrant dans le cadre général des anomalies de fermeture du tube neural. Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques de cette malformation dans notre structure sur le plan épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et pronostique. Méthodes :Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 5 cas d’encéphalocèles occipitales hospitalisés au service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès durant une période de 2 ans, de 2007 à 2009. Résultats :4 patients sur 5 ont été admis au cours des premiers jours de vie dont un seul patient a été pris en charge au cours des 24 premières heures, cependant, un patient n’a été pris en charge qu’à l’âge de 1 an et demi. La prédominance féminine était discrète (3 filles et 2 garçons). Les patients ont été recrutés des provinces suivantes : Fès (2 cas), Boulmane (1cas), Taounate (1 cas), Alhoceima (1 cas). La malformation était sessile dans 2 cas et pédiculée dans 3 cas.Les malformations associées étaient le rétrognatisme (1 cas), la microcéphalie (2 cas). A l’examen, l’hypertonie axiale et périphérique était présente dans 1 cas, l’hypotonie avec réflexes archaïques faibles dans 1 cas, le nystagmus dans 2 cas, l’œdème palpébral droit dans 1cas. La TDM était réalisée chez 2 patients, l’IRM chez 3 patients. Ces deux examens ont objectivés des malformations associées à l’encéphalocèle (agénésie du corps calleux, kyste arachnoïdien, syringomyélie). La radiographie du crâne réalisée chez un patient, elle a montré une opacité uniforme, le défect osseux n’étant pas suffisamment démontré. L’échographie rénale et vésicale et l’échocardiographie permettent de rechercher d’autres malformations. Le traitement chirurgical a été entrepris chez tous les patients avec réalisation d’une DVP chez un patient qui a présenté une hydrocéphalie en postopératoire. Les suites opératoires étaient simples dans 3 cas, compliqués chez 2 cas (hydrocéphalie secondaire, dyspnée laryngée). Une patiente décédée 5 moisaprès la cure de la malformation. Une comparaison de nos résultats avec les données de la littérature a été effectuée.
| Référence | 1788 |
| Année | 2011 |
| Type | Thèse |
| Lien document | |
| Auteur | Khabbach O |
| Discipline | Chirurgie Pédiatrique 1 |
| Encadrant | Bouabdallah Y |
