Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs mésenchymateuses rares mais qui constituent la variété la plus fréquente des sarcomes des tissus mous de l’enfant et de l’adulte jeune. Ils représentent 8? de toutes les affections malignes pédiatriques. La localisation au niveau du tractus urogénital représente 20 à 38? de toutes les localisations, la région paratesticulaire est la plus fréquemment touchée. La majorité de ces tumeurs sont de type embryonnaire et concernent principalement l’enfant et l’adolescent (97? des cas). A la lumière d’une observation à propos d’un cas colligé au service de chirurgie pédiatrique au CHU Hassan II de Fés, nous proposons d’en rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs. Sur le plan clinique, le RPT ne se distingue pas fondamentalement des autres tumeurs à développement intrascrotal qui est le plus souvent révélé par une grosse bourse aussi bien à droite qu’à gauche. Le diagnostic est assuré par l’échographie testiculaire, la biologie étant de peu de recours. Le traitement ne diffère pas nullement des principes de la chirurgie carcinologique des tumeurs testiculaires ; il consiste en une orchidectomie inguinale avec ligature haute et première du cordon spermatique. Seule l’analyse anatomopathologique de la pièce d’exérèse est capable de confirmer le diagnostic. Le traitement adjuvant fait appel essentiellement à la chimiothérapie et accessoirement à la radiothérapie. Les indications thérapeutiques sont en fonction du stade pathologique. Le diagnostic précoce et l’approche thérapeutique pluridisciplinaire ont permis d’améliorer sensiblement le pronostic de ces tumeurs avec une survie à 2 ans de 80? tous stades confondus. La surveillance à long terme doit obligatoirement être instaurée afin de détecter des rechutes qui sont généralement fatales.