Le syndrome néphrotique chez l’enfant est une entité anatomo-clinique définie d’une part par l’association d’une protéinurie classiquement supérieure à 50 mg/kg/24 h, d’une albuminémie inférieure à 30 g/l et d’autre part, par des anomalies histologiques à types de lésions glomérulaires minimes (LGM), de hyalinose segmentaire et focale (HSF) ou de prolifération mésangial (PMD). Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant. L’objectif de notre étude est d’analyser, à la lumière des données de la littérature, les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives du syndrome néphrotique idiopathique. Il s’agit d’une étude rétrospective comportant l’analyse de 34 dossiers colligés au service de pédiatrie CHU Hassan II de Fès sur une période de 04ans: de janvier 2006 à décembre 2009. La tranche d’âge la plus exposée se situait entre 2 et 9 ans (55,88%) avec une nette prédominance masculine (70,58%). Le tableau clinique était représenté le plus souvent par un syndrome oedémateux généralisé (91,2%). Le syndrome néphrotique était pur dans 79,4% des cas. Le traitement a été basé d’emblée sur la corticothérapie en cas de syndrome néphrotique pur avec bonne évolution clinique. Des rechutes étaient rencontrées dans 47,05% des cas, une corticodépendance dans 41,17% des cas et une corticorésistance dans 26,4% des cas.L’évolution et le pronostic du syndrome néphrotique sont corrélés aux formes anatomopathologiques. Elles sont généralement bonnes en cas de corticosensibilité, cependant, la corticodépendance et la corticorésistance posent un problème de prise en charge spécialisée.