Notre travail a porté sur l’étude rétrospective à propos de 91 cas de syndrome hémorragique thrombopénique du nouveau-né, hospitalisés au service de néonatologie et de réanimation néonatale de CHU Hassan II de Fès, durant un période de 18 mois s’étalant du 1er Janvier 2009 au 30 Juin 2010. L’objectif de notretravail est d’évaluer l’incidence, la gravité, les causes précises et d’insister sur l’intérêt de la prise en charge précoce et adéquate de cette entité pathologique. Durant la période d’étude, on a enregistré 91 cas de syndrome hémorragique thrombopénique néonatal ce qui représente 7,02% des nouveau-nés hospitalisés. La consanguinité a été trouvée chez 23,07% des cas, 61,54% des grossesses étaient suivies dans les formations sanitaires. L’âge de survenue est prédominant dans la première semaine avec 82 cas (90,1%), le sexe ratio est de 2,03, les prématurés présentent plus le syndrome hémorragique thrombopénique (68,13%) que les nouveau-nés à terme. L’hypotrophie est rencontrée chez 27 nouveau-nés ce qui correspondait à 29,67%, 17 d’entre eux étaient des prématurés. La détresse respiratoire, la prématurité, la souffrance néonatale et l’hypotrophie sont les principaux motifs d’hospitalisation. Sur le plan biologique, 37 cas soit 40,65% présentaient une thrombopénie sévère avec un taux <30000/mm3, 13 cas soit 14,28% avaient un taux entre 30000/mm3 et 50000/mm3, 25 cas soit 27,47% avaient un taux entre 50000/mm3 et 100000/mm3 qui sont des thrombopénies modérées et 16 cas soit 17,58% avaient un taux de plaquettes entre 100000/mm3 et 150000/mm3. Les perturbations hématologiques observées sont une leucopénie chez 49 cas, 4 cas avaient une hyperleucocytose et 18 cas ayant une anémie associée à une thrombopénie et 63 cas avaient une CRP>20mg/l soit 69,23%. L'hémoculture était positive chez 36 cas. ETF réalisée chez nos patients avait montré une hémorragie intra ventriculaire chez 2 nouveau-nés, 2 cas d'hydrocéphalie tri ventriculaire, 3 cas d'oedème cérébral. La TDM cérébrale réalisée chez 2 cas montrant une hémorragie intra ventriculaire avec une atrophie cérébrale et cérébelleuse dans un cas, et une ventriculite avec hypodensité temporoparietale d'origine vasculaire chez le 2ème cas. Les étiologies du syndrome hémorragique d'origine thrombopénique étaient dominées par l'infection néonatale dans 68 cas soit 74,72%, l'asphyxie périnatale dans 12 cas soit 13,18%, l'hypertension artérielle gravidique a été noté dans 10 cas soit 10,89% et l'allo-immunisation materno-foetale dans un cas soit 1,09%. L'évolution était favorable chez 28 cas ce qui correspond à 30,76% et 63 cas sont décédés soit 69,23%. Le syndrome hémorragique thrombopénique du nouveau-né est une pathologie fréquente et grave nécessitant une collaboration et une prise en charge multidisciplinaire en cours de grossesse et à l'accouchement entre l'équipe obstétricale, le pédiatre et l'hématologue sont indispensables et permettent une démarche étiologique, préventive et une prise en charge précoce