IL s’agit d’une étude rétrospective de 427 observations de cardiopathies congénitales colligées dans le service de Pédiatrie du CHU HASSAN II Fès du Janvier 2007 au Décembre 2009. A travers cette série hospitalière, nous avons essayé d’analyser le profil épidémiologique et étiopathogénique des cardiopathies congénitales dans notre service. Ainsi, nous avons recueilli les données anamnestiques, cliniques et echocardiographiques pour chaque patient. L’âge moyen de nos patients est de 39 mois avec des extrêmes de 1J à 16 ans. Une légère prédominance masculine globale est retrouvée avec un sexe ratio de 1,13. La majorité des patients sont originaires de la région de Fès-Boulemane, issus de parents de bas niveau socio-économique. Les shunts gauche-droite représentent 70,60 % de l’ensemble des CCM et sont dominées par les CIV (134 cas, soit 35,17%), les CIA (63 cas, soit 16,53%), les PCA (37 cas soit 9,71%). Les cardiopathies congénitales cyanogènes représentent16, 27% de l’ensemble des CCM et sont dominées par les TGVx (22 cas, soit 5,77%) suivies par les T4F (19 cas, soit 4,98%). Les malformations obstructives représentent 13,12% de l’ensemble des CCM et sont dominées par les SP (30 cas soit 7,87%). Les cardiomyopathies représentent 5,15 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales, les troubles du rythme et de conduction 4,68% et les vasculopathies 0,93%. Les facteurs étiologiques sont représentés par la trisomie 21qui est le syndrome polymalformatif le plus fréquent dans cette série s’associant à une CIV dans 22 cas et à un CAV dans 20 cas, la consanguinité avec 109 cas (25,52%) (Un quart des observations), la prématurité avec 7 cas (1,63%).