• La pathologie congénitale de la région œsogastrique comporte principalement trois affections proches par leurs manifestations cliniques différentes par leur mécanisme physiopathologique et leurs modalités thérapeutiques: la hernie hiatale, le RGO et le mégaoesophage idiopathique. • La hernie hiatale et le RGO sont deux pathologies fréquentes du nourrisson, leur traitement chirurgical s’impose devant une hernie hiatale majeure ou bien la survenue de complications (œsophagite grave, sténose peptique). • L’étude rétrospective de la série des 27 malades opérés pour hernie hiatale ou RGO compliqué au service de chirurgie pédiatrique du CHU Hassan II de Fès entre 2004 et 2010 a permis de dégager les constatations suivantes : • Ces pathologies sont encor diagnostiquées tardivement dans notre contexte. • La fundoplicature selon la technique de Nissen parait une cure efficace si on se réfère aux résultats post opératoires des malades qu’on a pu suivre après une durée suffisante d’évolution post opératoire. • La chirurgie laparoscopique doit être préférée chaque fois qu’elle est possible vu les avantages qu’elle offre.• Les quatre cas de mégaoesophage idiopathique colligés sur la même periode témoigne de la rareté de cette affection en pédiatrie. • En plus de l’analyse sémiologique soigneuse, le diagnostic nécessite un choix judicieux des examens complémentaires à réaliser dans l’ordre qui convient avant de poser l’indication opératoire (TOGD, manométrie oesophagienne et endoscopie). • La myotomie de Heller, réalisée par laparotomie dans 3 cas et par laparoscopie dans un seul cas et associé à la confection d’une valve antireflux type Nissen a constitué le traitement de choix des 4 malades. • L’évolution post opératoire immédiate et au long cours témoigne de l’efficacité de cette méthode dans la prise en charge de l’achalasie.