A l’issue d’une revue de la littérature à propos de trois cas de l’ostéosarcome de l’humérus proximal dans le service de traumatologie orthopédique au CHU HASSAN II à Fès durant l’année 2009. Il apparaît important d’insister sur les points suivants : v l’ostéosarcome de l’humérus proximal est la troisième localisation par ordre de fréquence des ostéosarcomes (15%). v Certaines conditions favorisent la survenue de l’ostéosarcome essentiellement la maladie de PAGET, la dysplasie fibreuse et l’irradiation antérieure. Le traumatisme est suggéré comme un facteur plutôt péjoratif. v La prise en charge de cette maladie doit être pluridisciplinaire regroupant : oncologues, chirurgiens orthopédiques et anatomopathologistes. v Le bilan d’extension local et général doit être le plus précis possible. L’IRM constitue un examen fondamental permettant de visualiser les limites de l’extension intra osseuse et des parties molles. La scintigraphie au technétium permet la recherche de «skip métastases » et celle au stronium semble particulièrement adaptée pour suivre l’évolution da la maladie et la réponse à la chimiothérapie. L’existence de métastases pulmonaires au moment du diagnostic est un facteur péjoratif important. v La biopsie est essentielle pour affirmer le diagnostic. Au niveau de l’épaule elle se fera le plus souvent par voie delto pectorale. Elle doit tenir de la future voie d’abord et nécessite des repères anatomiques précis. Le développement de l’immunohistochimie a permis de confirmer l’existence de multiples formes particulières et d’éviter les ev L’évaluation histologique de la pièce de résection permet de distinguer les « les bons répondeurs » des « mauvais » à la chimiothérapie ce qui déterminera la chimiothérapie postopératoire. v Le traitement fait appel à la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie qui n’est plus seulement une chirurgie d’exérèse mais de reconstruction par des autogreffes, des allogreffes et biomatériaux. v L’importance de regrouper les observations de cette maladie rare, sujet de nombreuses parutions, dans des études multicentriques. rreurs de diagnostic dans certains formes limites.