Le but de notre travail est de rapporter 06 cas de synovialosarcome colligés au sein du CHU de Rabat et de s’intéresser particulièrement à la localisation ORL, avec les grandes difficultés diagnostiques et thérapeutiques que pose cette tumeur.
Il s’agit d’une tumeur maligne rare, décrite pour la première fois par Simon en 1865; mais l’appellation de synovialosarcome a été introduite par Knox en 1934, l’origine de cette tumeur reste un sujet de débat, il semble que c’est une cellule mé-senchymateuse maligne pluripotente.
Elle touche essentiellement le sujet jeune entre 25 et 45 ans mais peut se voir également chez l’enfant à partir de la naissance et le sujet âgé.
Le siège ORL le plus fréquent est le cou selon la plus grande série de la littéra-ture avec 53 cas, cette localisation est représentée par deux cas parmi nos observa-tions.
Cette tumeur est localement invasive, sans aucune spécificité clinique ni ra-diologique.
Le diagnostique est histologique. Une prolifération de cellules épithéliales et fusiformes, réalisant un aspect biphasique caractéristique,
Néanmoins, ces deux composantes sont présentes dans des proportions va-riables, réalisant un spectre continu de tumeurs allant du synovialosarcome mono-phasique de type épithélial (très rare), au synovialosarcome monophasique de type fusiforme en passant par le type biphasique typique et classique.
L’immunohistochimie est indispensable, le marquage à l’EMA et la CK est le plus spécifique. Tous les 2 se sont révélés positifs chez tous nos patients
L’étude cytogénétique retrouve une translocation spécifique t(X, 18)(p11,2 ;q11,2),retrouvée dans 90% des SS. Elle n’a été réalisée que chez une seule patiente.
Le traitement consiste en une chirurgie d’exérèse la plus large suivie d’une radiothérapie, plus ou moins une chimiothérapie. Cependant, il n’existe aucun consensus thérapeutique.
Tous nos patients ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale radicale première suivie d’une radiothérapie complémentaire à la dose de 65 à 70 Gy s’étalant sur 6 semaines. Sauf dans le cas n°3 traité par chirurgie seule.
L’évolution était favorable sauf dans ce dernier cas où une récidive est surve-nue 2 ans après.
Les principaux facteurs pronostiques sont la taille de la tumeur, la résection complète avec marges saines associée à la radiothérapie, le grading histologique basé sur l’index mitotique et la présence de nécrose. Cependant l’âge, le sexe et le type histologique semblent intervenir peu dans le pronostic.
Dans le futur, l’exploration de la relation des sous types morphologiques du SS avec les anomalies de la génétique moléculaire, permettront l’identification des facteurs pronostiques découlant de ces deux approches et l’amélioration de la prise en charge de cette tumeur des tissus mous chez l’adulte et l’enfant.