Notre travail est une étude rétrospective concernant 27 patients porteurs d’une malformation de la charnière cervico-occipitale (MCCO), hospitalisés au service de neurochirurgie, du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès, sur une période de 8 ans, allant de 2001 à 2008. Une prédominance féminine est observée avec 66,6% de femmes et 33,3% d’hommes. L’âge varie entre 7 ans et 54 ans avec une moyenne de 31 ans. Quand au délai de diagnostic, il oscille entre 1 mois et 8 ans avec une moyenne de 2,7 ans. Les signes révélateurs étaient dominés par la symptomatologie douloureuse (84%), troubles sensitifs (64,7%), impotence fonctionnelle (36,4%), et troubles de la marche (29,2%). Le tableau neurologique polymorphe était représenté surtout par : syndrome pyramidal (65,3%), anesthésie sensitive (56%), déficit moteur (43,7%), et amyotrophie (33,4%). L’IRM constitue l’examen de choix, par sa spécificité et sa sensibilité largement supérieure à la TDM. La radiographie standard garde son apport dans les anomalies osseuses.Tous nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical avec une amélioration post-opératoire et à court terme chez 71%, et stabilisation de l’état neurologique chez 29%. Malheureusement, nous déplorons un cas de décès postopératoire. Les MCCO sont des maladies congénitales, à composante héréditaire et multifactorielle caractérisées par une FCP de dimensions réduite et compression de ses éléments nerveux normaux, et nous insisterons sur la nécessité d’un diagnostic précoce pour de meilleurs résultats fonctionnels et avant l’installation de lésions nerveuses irréversibles.