Introduction :
Les lymphomes primitifs extra-ganglionnaires sont des localisations lymphomateuses rares voire exceptionnelles. Les signes révélateurs ne sont pas spécifiques, le diagnostic et la prise en charge peuvent s’avérer difficile
Patients et méthodes :
Nous avons mené une étude rétrospective observationnelle et descriptive au service de médecine interne du CHU Hassan II durant la période s’étendant de janvier 2009 à décembre 2012. Nous avons consulté le registre des hospitalisations et nous avons répertorié 6 cas de lymphomes primitifs extra-ganglionnaires particuliers par leur localisation et leur prise en charge
Résultats :
Nous rapportons 6 cas de lymphomes primitifs extra-ganglionnaires dans leurs localisations : cérébrale, cardiaque, épidurale et conjonctivale. Il s’agit de 4 hommes et de 2 femmes âgés en moyenne de 41,3 ans. La présentation clinique dépendait étroitement de la localisation. Les explorations radiologiques étaient évocatrices de l’origine néoplasique dans tous les cas. La confirmation histologique était obtenue chez tous les patients. En se basant sur la classification de l’Oorganisation Mondiale de la Santé 2008 , les lymphomes non hodgkiniens B étaient retrouvés dans 5 cas et le lymphome non hodgkinien T dans un seul cas. Le protocole thérapeutique était conduit à la base des données cliniques et histologiques et comprenait une poly chimiothérapie avec ou sans radiothérapie, ou une biothérapie. L’évolution était favorable dans 5 cas et fatale chez un seul cas
Discussion :
Notre étude met la lumière sur le large spectre des localisations atypiques des lymphomes primitifs extra-ganglionnaires. Le lymphome diffus à grandes cellules B est le type le plus fréquent dans la localisation cérébrale. Son traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie combinée ou non à la radiothérapie. Le lymphome primitif de la conjonctive est accessible au diagnostic et s’ouvre sur plusieurs options thérapeutiques. Les localisations péricardiques et épidurales des lymphomes non hodgkiniens primitifs sont rarement rapportées dans la littérature.
Leur pronostic est étroitement lié à la précocité du diagnostic
Conclusion :
Malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques des lymphomes non hodgkiniens, des difficultés de prise en charge persistent, notamment dans les localisations extra -ganglionnaires. Une surveillance prolongée et régulière s’impose vue le risque de récidive