Les hyperplasies congénitales des surrénales sont des maladies héréditaires à transmission autosomique récessive, elles sont dues à un déficit enzymatique entravant la stéroïdogénèse, le déficit en 21-hydroxylase et le plus fréquent (90-95%). L’HCS se caractérise par un grand polymorphisme clinique. L’intérêt de notre étude est de décrire les particularités cliniques de l’HCS rapportées dans notre série, souligner les difficultés de la prise en charge de cette urgence endocrinienne à court et à long terme, décrire les étapes cliniques et paracliniques du diagnostic et faire une conduite à tenir pratique, et d’insister sur la révolution en matière de diagnostic et de dépistage anténatal. Nous rapportons 9 observations d’HCS (3 filles et 6 garçons selon le sexe d’élevage), âgés de 1jour à 7 mois. La consanguinité est retrouvée chez 6 patients et la présence de cas index chez 4 patients, la symptomatologie est dominée par le syndrome de perte de sel (6/9 patients) et la virilisation des OGE (9 patients), l’HTA retrouvée dans un seul cas, les dosages hormonaux ont permis de confirmer le diagnostic en montrant des taux élevés des hormones correspondant à chaque déficit enzymatique, l’hyperplasie des surrénales a été objectivée par l’imagerie dans 3 cas (par l’échographie dans deux cas et la TDM dans un autre), le traitement a consisté en la réhydratation et la correction des troubles hydro-électrolytiques (chez 7 patients), un traitement antihypertenseur chez un seul patient et une hormonothérapie à base d’hydrocortisone chez tous les patients, l’évolution immédiate est marquée par une nette amélioration chez tous les patients, le suivi est irrégulier chez 3 patients, 3 patients sont perdus de vue et 3 patients sont suivis régulièrement, la décompensation est survenue dans deux cas, le décès étant le résultat dans un seul cas, on a noté la survenue des anomalies de croissance chez 2 cas (1 cas a présenté un retard staturopondéral et un autre cas une accélération de la croissance). Si les problèmes pausés par cette affection sont bien cernés dans les pays développés grâce au diagnostic anténatal et au dépistage néonatal, dans notre pays l’HCS pose encore des problèmes de diagnostic précoce et de prise en charge a long terme.