Les myocardiopathies de l’enfant sont un motif fréquent en pédiatrie, elles représentent une cause importante de mortalité et de morbidité dans les premiers âges de la vie. Nous présentons une étude rétrospective de 65 observations de Cardiomyopathies colligées dans le service de Pédiatrie du CHU HASSAN II Fès du mois Avril 2009 au Novembre 2013. A travers cette série hospitalière, nous avons essayé d’analyser le profil épidémiologique et étiopathogénique des cardiopathies congénitales dans notre service. Ainsi, nous avons recueilli les données anamnestiques, cliniques et échocardiographiques pour chaque patient. L’âge moyen de nos patients est de 39 mois avec des extrêmes de 1J à 16 ans. Une prédominance masculine globale est retrouvée avec un sexe ratio de 1,13. La majorité des patients sont originaires de la région de Fès-Boulemane, issus de parents de bas niveau socio-économique. Les cardiomyopathies représentent 5,15 % de l’ensemble des cardiopathies Congénitales. Les manifestations cliniques sont dominées par les signes de détresse respiratoire, et ses conséquences, les autres signes sont peu fréquents, parfois la pathologie est asymptomatique. Le diagnostic des maladies de myocarde a été confirmé par l’échocardiographie l’examen clé qui définit le type de cardiomyopathieLa majorité des cardiomyopathies sont d’étiologies indéterminées (42 cas), les causes principales retenues dans notre série sont présentées essentiellement par les MPS (10 cas), déficit en carnitine (3 cas) sd de Noonan (4 cas) et tachycardie atriale (3 cas). Tous les malades ont bénéficié d’un traitement médical, l’évolution a été marqué par la stabilisation sous traitement symptomatique (40% des cas), par ailleurs 12 % des cas sont décédés.